【摘 要】
：
目的 左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA),是左冠状动脉脉异常起源于肺动脉而右冠状动脉仍正常起源于主动脉的先天性心脏畸形.该病罕见,每30万活婴中仅有1例,在生后最初几小时,可导致左心室功能障碍、心肌梗死及乳头肌、腱索变形引起二尖瓣反流,如不能及时手术治疗,预后十分凶险,在生后头一年病死率高达90％,少数生存到儿童时期,个别患者生存到成年期.该病易被误诊,手术治疗是该病的有效治疗方法.本文回
【机 构】
：
广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 510623
【出 处】
：
广东省医学会第二次心血管外科学学术会议
论文部分内容阅读
目的 左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA),是左冠状动脉脉异常起源于肺动脉而右冠状动脉仍正常起源于主动脉的先天性心脏畸形.该病罕见,每30万活婴中仅有1例,在生后最初几小时,可导致左心室功能障碍、心肌梗死及乳头肌、腱索变形引起二尖瓣反流,如不能及时手术治疗,预后十分凶险,在生后头一年病死率高达90％,少数生存到儿童时期,个别患者生存到成年期.该病易被误诊,手术治疗是该病的有效治疗方法.本文回顾性分析了20例ALCAPA病例,总结ALCAPA临床特点、手术效果和随访结果.方法 回顾性分析2008年1月至2015年5月共20例ALCAPA病例资料.男8例,女12例.年龄2个月到13岁,中位年龄6月,平均(22±39.9)月,其中年龄小于2岁者18例,小于1岁者12例.体重(3.8-25) kg,中位体重6.8kg,平均(8.2±5.1) kg.术前均经超声心动图和/或多排螺旋CT明确诊断.术前左室射血分数(EF) 8％-65％,其中16例EF＜40％.合并二尖瓣中-重关闭不全的6例.误诊为心肌病或心内膜弹力纤维增生症3例(15％),漏诊1例.20例患儿均在中低温体外循环下,移植左冠状动脉至升主动脉,其中8例术前危重状态,行急诊手术,其余12例为亚急诊手术.6例同期行二尖瓣成形术.结果 本组患儿主动脉阻断(45-133)min,平均(68.8±21.7)min；体外循环(77-316) min,平均(202.6±77.2)min；存活患儿ICU停留时间(3-35)天,平均(13.3±9.9)天；呼吸机辅助通气时间(20-711)hr,平均(178.3±225.9) hr；住院时间(10-40)天,平均(23.4±9.2)天.住院死亡3例(15％),1例为术后低心排血量综合征,不能停体外循环,家属放弃死亡；另2例术后心功能差,延迟关胸,死于术后顽固性室颤.随访17例术后存活患儿,随访3-67月,失随访1例,另16例无院外死亡.术前EF＜40％患儿中有61.5％(8/13)在术后3个月至6个月期间EF升至50％以上；术前EF＜40％随访1年以上的患儿有90.9％(10/11) EF升至50％以上.结论 外科手术移植左冠状动脉至升主动脉是治疗ALCAPA的有效方法.术后低心排血量综合征和恶性心律失常是主要死亡原因.患儿如能安全度过围术期,心功能有望恢复正常,远期预后良好.
其他文献
目的 探讨应用兴奋性氨基酸受体非竞争性拮抗剂地卓西平马来酸盐(MK-801)对狗脊髓缺血再灌注损伤中caspase-3、caspase-9的表达影响,研究MK-801对脊髓缺血再灌注损伤的保护机制.方法 16只健康成年杂种犬,雌雄不拘,体重15-20kg,随机分为两组(n=8).采用胸主动脉、锁骨下动脉阻断法造成脊髓缺血再灌注损伤模型(75rmin).对照组：即单纯缺血再灌注组,阻断前30min及
目的 主动脉弓缩窄(coarctation of aorta,CoA)和主动脉弓中断(CoA)约占全部先天性心脏病5％～10％.弓缩窄病变的部位绝大多数在主动脉峡部,常伴有动脉导管未闭(PDA)、室间隔缺损(VSD)和主动脉瓣二叶畸形.根据CoA的部位和范围,CoA的外科治疗有多种方法,包括：端端吻合术、扩大的端端吻合术、锁骨下动脉垂片成形术、补片成形术等.在2011年4月至2014年5月,我中心
目的 左心瓣膜术后远期出现孤立性重度三尖瓣关闭不全是瓣膜外科的棘手问题,再次正中开胸手术出血多、风险大.作者采用胸腔镜微创技术成功为一例患者行三尖瓣再次成形,取得良好效果.方法 患者男性,33岁,双瓣置换加三尖瓣成形术后,反复双下肢浮肿伴腹胀3年.诊断：双瓣置换加三尖瓣成形术后,三尖瓣极重度关闭不全.术前心脏彩超：三尖瓣反流面积24.7cm2,右房右室重度扩大,右房97mm,右室67mm.完善术前
目的 总结单中心在新生儿期应用外科技术对先心病的救治效果并探讨影响围术期死亡的主要因素.方法 前瞻性和回顾性收集2006年1月至2014年12月在广东省人民医院应用心脏外科技术救治的先心病患儿共666例,其中体外循环资料齐全431例.分析不同时期新生儿手术例数、院内死亡率与体外循环技术的关联.分析的主要体外循环技术的指标为：体外循环装置的微型化用红细胞总量和勃脉力/林格总量表示；超滤技术用超滤量表
目的 血清NT-proBNP在成人心脏病的诊断、危险度分层及判断治疗等方面已显示出一定的应用价值.但有关NT-proBNP在小儿先天性心脏病手术患者应用方面的研究较少.本研究旨在观察先天性心脏病患儿术前及术后早期NT-proBNP的变化,以发现NT-proBNP水平与此类病人治疗及预后方面可能的关系.方法 选择我院2014年6月至12月在全麻、体外循环下行先天性心脏病手术的415例患儿.在术前及术