目的：总结肝脏恶性纤维组织细胞瘤的临床特点，诊断与治疗方法. 方法：对5例经手术及病理证实的肝脏恶性纤维组织细胞瘤患者的临床表现、化验、病理、免疫组化检查及影像学检查结果进行综合分析，对手术治疗的方式、方法及远期疗效进行了随访总结.　　 结果：行B超检查5例，其中报告为肝血管瘤1例；实质性占位性病变2例；混合性肿物2例.CT检查4例，诊断为肝癌2例；肝血管瘤1例；肝占位(肝脓肿?)1例.MRI检查1例诊断为肝癌.行甲胎蛋白(AFP)检查5例，癌胚抗原(CEA)检查4例，CA19-9检查4例，全部为阴性.碱性磷酸酶(ALKP)、r-谷氨酰转肽酶(r-GT)检查5例，全部为阴性.免疫组化检查5例，其中vimentin和lysozyme全部为阳性；α1-AT3例阳性；1例弱阳性；α1-ACT 3例阳性；desmin 5例全部为阴性.手术治疗的术式分别为:右半肝切除加左叶部分切除术1例，右半肝大部分切除术2例，肝左叶部分切除术1例，肝第Ⅳ段切除加胆囊切除1例.除了1例因术中失血过多于术后第2天死亡外，其余4例中1例于术后9个月因多发骨转移死亡；另外3例已分别随访10年、26个月和23个月仍健康生存. 结论：肝脏恶性纤维组织细胞瘤仅靠临床表现诊断困难.B超、CT、MRI等影像检查对本病的诊断有一定帮助.但个体差异较大，缺乏有鉴别诊断价值的特征，容易与肝癌、肝血管瘤、肝脏囊腺癌、肝脓肿等混淆.肿瘤标志物AFP、CEA、以及糖抗原CA19-9等对本病的诊断无意义，目前尚无对本病诊断有价值的检验指标.免疫组化检查在鉴别诊断中起着重要作用.外科手术切除是本病首选和最有效的治疗方法。