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背景原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以淋巴细胞破坏小叶间胆管的自身免疫性疾病,病变好发于中老年妇女,患者血清中常常出现抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA),该抗体是PBC的血清学标志。此外,也可出现抗核抗体(antinuclear anti-body,ANA),包括抗核点型抗Sp100抗体和抗早幼粒细胞性白血病(PML)抗体,抗核包膜型抗gp210抗体,以及其他自身抗体抗可溶性肝抗原(SLA/LP)抗体等。我们总结96例PBC患者多种自身抗体联合检测的结果,构成检测PBC的自身抗体谱,以探讨自身抗体谱在PBC诊断和临床应用中的价值。目的探讨检测多种自身抗体在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断中的价值及临床意义。方法用免疫印迹法分别检测96例PBC患者,100例自身免疫性疾病患者和49名健康体检者血清中的AMA-M2,3E(BPO),Sp100,PML,gp210,LKM,LC-1,SLA/LP抗体。结果96例PBC患者中AMA-M2,3E(BPO),Sp100,PML,gp210抗体阳性率分别为76.0%,84.4%,32.3%,28.1%,35.4%,而几种抗体在其他自身免疫性疾病中的阳性率分别为13.0%,9.0%,3.0%,2.0%,1.0%;AMA-M2抗体对PBC诊断的灵敏度达76.0%,特异度达87.0%;抗3E(BPO)抗体对PBC诊断的灵敏度达84.4%,特异度达91.0%;抗Sp100抗体对PBC诊断的灵敏度达32.3%,特异度达97.0%,抗PML抗体对PBC诊断的灵敏度达28.1%,特异度达98.0%,抗gp210抗体对PBC诊断的灵敏度达35.4%,特异度达99.0%,未检测到抗LKM-1抗体,抗LC-1抗体及抗SLA/LP抗体;抗gp210抗体阳性患者肝功能衰竭的发生率明显高于抗体阴性患者(x~2=11.17,P<0.01)。结论原发性胆汁性肝硬化血清中检测到多种自身抗体。自身抗体对该病诊断、治疗及预后均有重要意义。