血管内皮细胞瘤( hemangioendothelioma)是一种十分少见的血管源性肿瘤，一般根据肿瘤组织形态、细胞分化程度分为2级:一是中间型(低度恶性)，细胞分化较好，多无转移;二是血管肉瘤，分化差，高度恶性，转移率高，死亡率高。两者均可以有单发和多发的表现。据WHO统计，中间型占原发骨肿瘤的0.28％，血管肉瘤占0.23%。我科最近收治1例左上领骨血管内皮细胞瘤患儿，经活组织检查确诊后，给予皮下注射α干扰素治疗，获得痊愈。患儿男，2007.07.25出生，因左面部肿胀、疼痛2个月,于2009.07.21人院。人院前未做任何治疗，CT和MRI示左上领骨恶性占位，侵犯颅底。检查见左眶下去肿胀，质硬，边界不清，压痛明显。口内左上后牙眼颊沟膨隆明显，质硬，压痛。患儿无复视、无麻木，双侧下领下及颈部未及肿大淋巴结。实验室检查血小板99x109/L(↓)，平均血小板压积0.043 (↓)，平均血小板体积6.4fL(&darr)，淋巴细胞计数4.8x109/L(↑) ,淋巴细胞比率62.3% (↑)，单核细胞0.2x 109/L(↑)。人院查体排除手术禁忌后，全麻下行左上领骨肿物切取活检术，术后病例报告:左上领骨血管来源肿瘤，大部分呈血管内皮细胞瘤表现，部分见管腔形成(2009-8507)。免疫组化结果:Vim,F8,CD31,CD34,CD57,CD99(+) ,S-100,SMA ,MSA,EMA,Des,PGM-1(一)。明确诊断后，建议手术治疗，但考虑到患儿年龄小、手术会造成严重面容破坏和功能障碍，家属拒绝手术治疗。遂于2009.09.29开始皮下注射alpha;干扰素2a(商品名因特芬)，按300万U/m2皮下注射，每天1次，连续注射4.5个月。治疗期间，每周复诊1次，观察疗效和药物不良反应。用药的第1周，患儿出现高热，对症处理后体温恢复正常。治疗期间，未观察到其他严重不良反应。治疗后2周，左上领骨肿块明显缩小，以后逐渐消退，4个月后接近全部消退。停药后无复发，现已随访观察4年，患者发育、智力均正常，顺利进入小学学习。