报告2例毛囊角化症患者,并对其家系进行调查。病例1为先证者男,62岁,曾去多家医院就诊,按"皮炎、湿疹"治疗,用药史不详,疗效不佳,皮疹夏季加重,冬季减轻。体格检查:各系统检查无异常。皮肤科检查:颈项、双侧腋窝、胸背部、腹部、腰背部可见簇集成群褐色毛囊性丘疹,或融合成片的肥厚性斑块,上覆油腻性痂屑如湿疹样表现。掌跖呈弥漫性角化,指趾甲板可见纵嵴,甲下角化过度,指甲板增厚,粗糙。皮损组织病理示:角化过度,棘层肥厚,皮突延长,基底层上方裂隙伴棘层松解,绒毛形成,其上方可见圆体和谷粒细胞。诊断毛囊角化症。治疗:阿维A胶囊20mg每日一次口服,一月后改为40mg每日一次口服,皮损明显好转。病例2,男,40岁,农民,系先证者儿子,皮疹主要位于腹部、腋下,皮损范围及严重度较先证者轻。调查该患者家庭成员及家族的发病情况,发现该家系四代65人中有15人同患,其中男10例,女5例。大多5～10岁发病,病情均较轻,仅先证者三姐的儿子41岁病情重于先证者,至今未婚。整个家族无近亲结婚史。