【摘 要】
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目的 X-连锁淋巴增殖性疾病(X-linked lymphoproliferative disease,XLP)是一种少见的、常常是致死性的原发性免疫缺陷病,有两种类型:XLP-Ⅰ型由SH2D1A基因突变所致,而XLP-Ⅱ型由XIAP基因突变所致,二者皆可由EB病毒感染诱发,临床上多表现为致死性传染性单核细胞增多症、丙种球蛋白异常血症、淋巴增殖性疾病以及淋巴瘤,而以朗格罕细胞组织细胞增生症(Lan
【出 处】
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2013年全国小儿血液与肿瘤学术会议
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目的 X-连锁淋巴增殖性疾病(X-linked lymphoproliferative disease,XLP)是一种少见的、常常是致死性的原发性免疫缺陷病,有两种类型:XLP-Ⅰ型由SH2D1A基因突变所致,而XLP-Ⅱ型由XIAP基因突变所致,二者皆可由EB病毒感染诱发,临床上多表现为致死性传染性单核细胞增多症、丙种球蛋白异常血症、淋巴增殖性疾病以及淋巴瘤,而以朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)并发噬血细胞综合征(Hemophagoctyic syndrome,HPS)为主要表现者临床少见.
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