目的：探讨肝穿刺活检术对疑难婴儿肝炎综合征病因诊断中的价值以及婴儿肝穿刺活检的安全性。 方法：对我院消化科住院的66例原因不明或治疗效果不佳的疑难婴儿肝炎综合征患儿进行1秒中肝穿刺活检术,通过肝脏病理组织学检查,并结合临床资料,对病因进行诊断和分析。 结果：66例患儿肝穿刺活检均获成功,无1例发生并发症,通过肝脏病理学检查共确诊病因53例(占80.3％),最后结合临床病史和实验室检查,确诊57例(占86.4％),并对病原菌的诊断提供帮助。确诊病因中先天性胆道闭锁35例,居首位,占53.0％,遗传代谢性肝病检出10例,居其次,占15.2％。次之为胆汁淤积性肝炎,9例,占13.6％。 结论：肝穿刺活检对于疑难婴儿肝炎综合征的病因诊断是安全、有效的,对于婴儿期的梗阻性黄疸或治疗效果不佳的巨细胞病毒性肝炎须高度怀疑先天性胆道闭锁,积极行肝穿刺检查,对遗传代谢性肝病应在婴儿期就须引起临床医生的重视。