原发性ANCA相关小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)和过敏性肉芽肿性血管炎(CSS).ANCA是其血清学诊断工具.C-ANCA多见于WG,其靶抗原为蛋白酶3(PR3),P-ANCA主要见于MPA,其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO).近年来我国对ANCA相关小血管炎的认识和诊断水平不断提高,仅2005年北京大学第一医院肾内科就新诊断了188例患者,提示在本病在我国较为常见. ANCA相关小血管炎的病因不清,具体发病机制仍未明确.但ANCA及其与靶抗原的相互作用可能在发病机制中发挥了一定作用.近年发现常用的抗甲状腺功能药物丙基硫氧嘧啶(PTU)可诱发ANCA阳性小血管炎.为研究ANCA的产生、临床血管炎的发生和发展机制提供了一个难得的"模型". 1993年Dolman首先报道了PTU诱发的ANCA阳性小血管炎,以后病例报道逐年增多,其中以亚洲人居多,可能与亚洲人多采用药物治疗甲状腺功能亢进症(甲亢)有关.PTU诱发的ANCA相关小血管炎可表现为多系统受累,与MPA类似.肾脏受累临床上可表现为血尿、蛋白尿和急性肾损伤,肾脏病理表现为局灶坏死性新月体肾炎;肺受累多表现为肺出血,可发生弥漫性肺泡毛细血管炎和肺间质纤维化;其它还有关节肌肉痛、皮疹、贫血等.本文内容包括： 1、PTU诱发的ANCA与原发性小血管炎患者血清ANCA的区别 2、PTU诱发的ANCA阳性甲亢患者发生临床小血管炎的危险因素 3、PTU以及抗MPO抗体对MPO酶活性的影响 4、PTU诱发的ANCA阳性小血管炎患者的治疗与预后 5、自身抗体免疫学特性在原发性小血管炎发病机制中的探讨