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<正>目的肺动脉高压(PAH)是导致儿童发病和致死的严重疾病。尽管儿童的肺血管生理和病理改变,发病机制,临床分类及治疗方法均与成人有所不同,但目前人参考成人的诊疗指南。随着PAH靶向药物的应用,发达国家儿童肺动脉高压患者的生存率得到了明显的改善,但在发展中国家和发达国家对这些药物的使用并不完全相同,而且我国儿童患者的预后也尚未完全清楚。本研究旨在阐述我国儿童患者的预后及生存率情况。