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本文介绍了1例难治性贫血伴环形铁粒幼细胞伴血小板显著增多的病历摘要，对其进行分析讨论，得出启示：(1)难治性贫血伴环形铁粒幼细胞伴血小板显著增多(RARS-T)在WHO关于淋巴造血系统肿瘤分类及诊断标准中归于“骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病，无法分类(MDS/MPD,U )，”是少见的血液系统疾病。(2)对于ET患者出现病态造血及环形铁粒幼细胞增多，用疾病转化或继发性改变解释以外，需要考虑诊断的“一元论”原则，用一个疾病来解释这些症状。(3) JAK2 V617F基因检测是鉴别和诊断MPD和MDS重要的指标。