【摘 要】
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患者男,48岁,反复面颈、躯干、四肢丘疱疹10年,加重10天,发热4天,于2008年6月来我院就诊.患者10年前无明显诱因于面颈、躯干、四肢出现散在分布大小不一的暗红色丘疹、丘疱疹,瘙痒明显,持续约1周后自行结痂愈合,局部遗留轻度萎缩性瘢痕,且皮损反复发作,以春夏季及日晒后症状明显,冬季减轻.先后到当地多家医院诊治,效果不佳.1月前在外院曾行皮肤组织病理检查(具体结果不详),予"土霉素"等治疗,皮
【机 构】
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中山大学附属第三医院皮肤性病科 广州 510630 广东省皮肤病防治 广州 510500
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患者男,48岁,反复面颈、躯干、四肢丘疱疹10年,加重10天,发热4天,于2008年6月来我院就诊.患者10年前无明显诱因于面颈、躯干、四肢出现散在分布大小不一的暗红色丘疹、丘疱疹,瘙痒明显,持续约1周后自行结痂愈合,局部遗留轻度萎缩性瘢痕,且皮损反复发作,以春夏季及日晒后症状明显,冬季减轻.先后到当地多家医院诊治,效果不佳.1月前在外院曾行皮肤组织病理检查(具体结果不详),予"土霉素"等治疗,皮损无明显好转.10天前患者自行停药后感症状加重,颜面、躯干、双上肢皮损增多,伴面部肿胀明显.4天前出现发热,体温最高达39℃,伴有畏寒,口服解热镇痛药效果不佳.起病来体重减轻约5kg.否认家族中有类似疾病患者.体格检查：T 37.6℃,P 106次/分,R 20次/分,BP 113/72mmHg.精神、营养差.全身浅表淋巴结未触及明显肿大.心肺腹体查无明显异常.皮肤科检查：颜面、耳廓、颈项、胸部、上腹部、背部及四肢可见大片形状不规则的淡红斑,部分融合,红斑表面散在分布大量约绿豆至黄豆大小丘疹、丘疱疹,部分有深在性溃疡,表面结黑色痂并遗留轻度萎缩性瘢痕(图1A、B).皮肤组织病理检查：表皮下裂隙形成,真皮浅中层楔形坏死明显,大量小到中等异形淋巴样细胞浸润(图2A),以血管及附属器周围明显,伴血管结构的破坏(图2B),并可累及皮下脂肪小叶间隔.免疫组化染色结果示：真皮及皮下组织浸润的异形细胞CD45RO(+++)、CD3(-)、CD4(-)、CD8(+)、CD56(+)(图3A)、TIA-1(++)、粒酶B(+)、EBER(++)(图3B)、CD20(-)、CD79a(-)、CD30(-)、CD3ε胞浆(++)(图3C).实验室检查示三系血细胞进行性下降,转氨酶、胆红素持续性升高,高甘油三酯血症及纤维蛋白原降低,腹部B超示肝脾肿大.诊断：皮肤NK/T细胞淋巴瘤,鼻型伴噬血细胞综合征.
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