【摘 要】
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目的：探讨HLH-2004方案对EB病毒感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的治疗与预后.方法：分析HLH-2004方案治疗12例EBV-HLH的临床资料.其中男11例,女1例.年龄最小为9月,最大8岁1
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：探讨HLH-2004方案对EB病毒感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的治疗与预后.方法：分析HLH-2004方案治疗12例EBV-HLH的临床资料.其中男11例,女1例.年龄最小为9月,最大8岁1月,平均2岁1月.均否认家族遗传病史.EB病毒DNA均阳性(＞103copy,最高2.9×106copy),EB病毒抗体IgG阳性9例,EB病毒抗体IgM阳性3例.其中合并肺炎支原体感染1例,合并巨细胞病毒感染1例,合并败血症(大肠埃希菌)1例.均常规行腰穿检查,脑脊液常规正常.除HLH一般表现外,其中1例伴腹水,1例胸腔积液,1例合并急性肾功能衰竭(ARF).所有病人均及早应用HLH-2004方案规范治疗,针对病原抗感染,更昔洛韦治疗EB病毒感染,疗程10～14天;阿奇霉素治疗肺炎支原体感染;抗菌素治疗细菌感染及对症处理.1例ARF给予HLH-2004方案治疗同时加血液透析及血浆置换.结果：采用HLH-2004方案治疗应用VP16后体温24小时内下降至正常,第2周复查各项指标,并进行评估,第9周、25周、40周复查.所有患儿监测血常规、肝功、血凝四项、NK细胞活性均正常;骨髓未见吞噬现象;EB病毒DNA多在治疗1个月后转阴性;T淋巴细胞亚群尚未完全恢复正常.12例中1例(8.33％)死于DIC,余11例均治愈(91.67％),其中2例在8周初始治疗结束后病情恢复,即停药(因家长原因).完全缓解后维持治疗9例(75.0％).目前随访时间最长者达2年,无复发.结论：及早诊断及早采用HLH-2004方案治疗HLH疗效好,本组病人短期治愈率达91.67％,符合以下观点:1.对于高热不退,外周血三系进行性下降,高度怀疑本病者,早期可先予地塞米松+免疫球蛋白治疗;2.及早应用依托泊苷+环孢素,可明显改善预后,前3天治疗是关键;3.病情重者,可加用血浆置换,去除血中高细胞因子.
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