【摘 要】
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目的:探讨遗传性非腺瘤病性结直肠癌(HNPCC)的临床特点和诊断。方法:收集22个符合 Amsterdam 标准的 HNPCC 家族,分析其临床特点。结果:本组符合 Amsterdam 标准的 HNPCC 发
【机 构】
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上海医科大学肿瘤医院腹部外科; 上海医科大学肿瘤医院病理科; 上海医科大学肿瘤医院;
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目的:探讨遗传性非腺瘤病性结直肠癌(HNPCC)的临床特点和诊断。方法:收集22个符合 Amsterdam 标准的 HNPCC 家族,分析其临床特点。结果:本组符合 Amsterdam 标准的 HNPCC 发病率为 2.6%,22个家族有恶性肿瘤患者101名,结直肠癌患者84名,发生第一个结直肠癌的平均年龄45.7岁,位于脾曲近侧结肠和直肠的分别占58.3%和23.8%。23.8%患者发生同时或异时多原发大肠癌。20 名患者发生肠外肿瘤,以胃癌居多。结论:HNPCC 具有发病年龄早、近侧大肠多见、同时和异时多原发大肠癌发生率高的特点,诊断治疗及随访应有别于散发性大肠癌。本组肠外肿瘤以胃癌发生率高,与国外报道不同。建立中国的 HNPCC 诊断标准是必要的。
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