目的：
　　分析确诊为先天性听力障碍并经影象学确诊伴有其他系统畸形的病例资料，以对类似患者的听力学诊断流程进一步规范及精准。
　　资料及方法
　　回顾研究我科临床听力中心2010年至2011年间确诊为先天性听力障碍并于我院行相关影象学检查后发现合并有其他系统畸形的10例病例资料，总结其听力学检查方式特点及系统畸形类型.
　　结果：
　　10例均有不同程度的中耳和/或内耳畸形，其中2例合并先天性心脏病(房缺)，另有1例合并面部畸形(上领骨发育不良)。听力学检查除常规行声阻抗、纯音测听(包括行为观察及游戏测听)、畸变产物诱发性耳声发射、多频稳态反应、听觉脑干反应(短声)外，还加行了骨导ABR及短纯音ABR.
　　结论：
　　对先天性听力障碍合并有其他系统畸形的患者在行听力学检查时需注意到可能伴有的中耳及内耳畸形，进行电生理检查时要考虑可能存在骨气导差，因此除常规气导ABR外，建议加行骨导ABR(这一点在单纯中耳畸形的患者而言犹为重要，因其查体时很可能无阳性体征).以更全面的对患者进行听力学评估，有助于指导患者选择下一步治疗措施及对预后的评估.