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目的：探讨乳腺富含糖原透明细胞癌的临床病理特征与鉴别诊断特点。方法：观察7例乳腺富含糖原透明细胞癌的临床病理和免疫组化结果，并复习相关文献。结果：患者发病年龄42岁-75岁，中位年龄60岁。临床表现均为乳腺实性肿物。手术均为乳腺癌改良根治术。经随访12月-27月，2例出现肺脏转移。乳腺GRCC形态学特点：癌细胞为多角形，细胞边界清楚，可排列成巢团状、条索状或乳头状，超过90％的癌细胞胞质透明或细颗粒状，其内富含淀粉酶不稳定糖原，PAS染色(+)。免疫组化染色结果：CK(+)，CEA、NSE、S-100蛋白、actin、vimentin均(-)，约57％ER．阳性，约42．9％PR阳性，约28．6％ER&PR阳性。结论：乳腺富含糖原透明细胞癌是一种少见的特殊类型乳腺癌，其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标识，生物学特征有待于进一步研究。乳腺GRCC治疗与乳腺非特殊类型浸润性癌治疗原则相同。