目的原发性乳腺腺样囊性癌(Adenoid Cystic Carcinoma,ACC)是一类特殊组织学类型的乳腺癌,其发病率不到乳腺癌的0.1%,临床上较少见,但随着恶性肿瘤发病率的增加,近年来ACC发病率也有增高的趋势。ACC免疫表型常为三阴型,但不同于三阴型乳腺癌高复发、高转移和死亡率较高的临床转归,ACC预后良好。国外大多采用保乳手术或单纯乳腺切除的保守治疗方法,但目前国内对其治疗方案还不一致,文献报道也较少,我们分析总结十六年来的26例原发乳腺ACC的临床病理学特征,结合文献复习进行报道,提高国人对乳腺ACC的认识,降低误诊、漏诊率,为国内乳腺ACC的临床治疗选择提供依据。方法连续选取1996年6月至2013年8月被天津医科大学肿瘤医院乳腺中心收治,经病理诊断为乳腺ACC的病例26例,整理总结26例患者的临床、病理学资料及预后信息并进行统计分析,并选取1例典型ACC病例进行p63、CK、SMA等的免疫组化染色。结果26例乳腺ACC患者(25例女性,1例男性),中位年龄54岁(39~79岁)。肿瘤平均最大径为2.4cm(1.2~9.5 cm),病理组织学特征表现为癌巢由真、假两种腺腔构成,构成真腺腔的肿瘤细胞CK、EMA免疫组化染色阳性,而假腺腔则肌上皮标记、IV型胶原染色阳性,分子分型多为三阴型(不表达ER、PR、HER-2),Ki67多低表达。26例ACC均无淋巴结转移。中位随访时间55个月(3~137个月),无复发、远处转移和死亡病例,预后良好。结论乳腺原发性ACC是一种特殊组织学类型乳腺癌,免疫表型多为低Ki67的三阴型,国外多采用保乳术和/或乳腺切除术治疗,建议行辅助放疗,一般不进行淋巴结清扫,预后较好,临床处理应区别于其他组织学类型的高Ki67的三阴型乳腺癌,使患者得到个体化治疗。