第一部分 TGA患儿病例特点及Switch术后死亡的危险因素目的分析省级医学中心行Swtich手术的完全型大动脉转位患儿的个体差异及其对手术死亡率及早期结果的影响。方法回顾性收集2014年1月至2019年12月在山东省立医院接受Swtich术的完全型大动脉转位患儿的住院病历资料,详细记录社会人口学信息、确诊时间、超声心动图报告、术前干预措施、手术时年龄及体重、手术方式、大动脉位置关系、冠状动脉模式、术中操作及体外循环与主动脉阻断时间、术后延迟胸骨闭合情况、监护室滞留及机械通气持续时间、总住院时间等。结果病例主要来自本市及南部相邻的三个地区,农村（56例,64.4%）、男性（64例,73.6%）、产后诊断（64例,73.6%）、二胎（52例,59.8%）、足月分娩（80例,92.0%）的患儿比例较高,剖腹产比例略高于顺产（46例,52.9%;41例,47.1%）。城市与农村患儿性别分布无明显差异,均以二胎为主,城市组患儿产前诊断比例与剖腹产比例较农村高。病例多数为室间隔完整型（56例,64.4%）;大动脉位置关系以前后排列为主（60例,69%）;多数患儿冠脉模式为常规型（1LAD、Cx,2R;63 例,72.4%）,非常规模式中主要为 1LAD、R,2Cx 型（10例,11.5%）;84例（96.6%）合并房间隔缺损或卵圆孔未闭,69例（79.3%）合并动脉导管未闭。术前14例（16.1%）在重症监护室（ICU）密切监护,19例（21.8%）接受机械通气,7例因病情危重接受过抢救或者进行了急诊手术;13例在出生后一周内接受了手术,34例手术时日龄为7-14天,40例手术时日龄超过了 14天;11例接受手术时的体重不足3kg;术中57例（65.5%）保留卵圆孔,63例（72.4%）延迟胸骨闭合。手术后有9例病例死亡,总死亡率10.3%,死亡原因主要为循环呼吸衰竭。早产、术前重症监护、机械通气、术前抢救或急诊手术史、手术时日龄小于7天及体重低于3 kg的患儿死亡率较对应组高,差异有统计学意义。城市、女性、产前诊断、剖腹产、一胎、室间隔完整及冠脉模式非常规的患儿死亡率较对应组高,差异无统计学意义。ROC曲线得出手术日龄对于判断患儿术后存活的曲线下面积为0.864（P＜0.001）,约登指数为0.705,截断值为8.5日;手术时体重对于判断患儿术后存活的曲线下面积为0.880（P＜0.001）,约登指数为0.660,截断值为3.05 kg。结论省级医学中心的完全型大动脉转位患儿来源有地域倾向。多数患儿为室间隔完整型,冠脉模式多为常规型。合并室间隔缺损及冠状动脉模式对Swtich手术患儿整体死亡率无显著影响。早产、日龄小于7天、体重小于3 kg及术前一般情况差（术前重症监护、机械通气、抢救史、急症手术）是Swtich术后死亡的危险因素。第二部分 产前诊断TGA患儿产后早期结局及影响因素目的分析胎儿期确诊的完全型大动脉转位患儿的个体差异及其对产后早期预后的影响。方法回顾性收集2014年1月至2019年12月在山东省立医院住院治疗的胎儿期确诊的完全型大动脉转位患儿住院病历资料,详细记录患儿及其母亲社会信息、孕期情况、超声心动图报告、术前干预、手术记录、术后治疗等。结果共收集到28例完整的病例资料,主要来自本市,其他地区病例分散。患儿母亲年龄范围20-38岁,以31岁-35岁为主（57.1%）,确诊时孕周22-35周。城市（19例,67.9%）、男性（24例,85.7%）、剖腹产（16例,57.1%）、足月分娩（23例,82.1%）、一胎（15例,53.6%）的比例较高。多数（20例,75.0%）患儿为室间隔完整型。术前死亡3例,病情危重放弃治疗2例,分娩时均足月,均为室间隔完整型合并卵圆孔及动脉导管水平分流受限或双向分流。术前死亡/危重放弃治疗组心内分流束总束宽（0.50±0.11 cm）明显小于存活到接受Switch手术组（1.08±0.49cm）,差异有统计学意义（P=0.016）。23例患儿接受Swtich术,手术时日龄 16.3±23.1d（1-100d）,体重 3.4±0.6 kg（2.3-5.2 kg）,术后死亡4例:其中3例为早产儿,体重不足3kg,母亲均有孕期不良因素,且其中1例为双胎之一;2例为室间隔完整型,2例合并室间隔缺损,3例冠脉模式非常规型且其中1例为单支冠脉起自2窦并左主干壁内走行;4例患儿均存在心房、心室或动脉导管水平的双向分流。结论室间隔完整并缺少卵圆孔与动脉导管水平的有效分流是胎儿期确诊完全型大动脉转位患儿出生后早期死亡的危险因素。