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目的：探讨Shy-Drager综合征皮肤交感反应(SSR)和R-R间期变化率(RRIV)的特点,观察其自主神经系统损害情况,为Shy-Drager综合征早期自主神经的电生理诊断提供客观依据。方法：1.受试对象选自2008年—2010年在本院神经内科住院及门诊就诊患者,男性10例,女性2例,共12例；年龄46-61岁,平均53.8±5.0岁；病程6个月～7年,平均2.25±1.8年,其中病程>2年5例,≤2年7例。对照组：选择健康成人15例,其中男性12例,女性3例；年龄42-60岁,平均53.0±4.8岁。既往均无神经系统疾病、糖尿病、甲状腺机能异常、酗酒、药物中毒等,亦未服用神经系统药物,神经系统检查无异常。对照组与患者组在年龄和性别构成上相比无明显差异。2.全部对象采用丹迪Keypoint肌电/诱发电位仪进行检查。检查室要求安静,室温22-24℃。(1)SSR测定：受试者仰卧位、清醒、放松,保持皮温32-36℃。刺激腕正中神经,地线位于腕上15-20cm处,手、足背安放参考电极,手、足掌心记录。刺激时程0.1ms,带通1-30Hz,分析时间5-10s,灵敏度0.1-0.5mV/cm,阻抗为5kΩ以下,刺激强度以致拇指有屈曲动作为准,强度15-40mA,刺激4次,测量起始潜伏期和峰-峰波幅,取平均值用于结果分析,每次刺激间隔1min以上,给予无规律刺激以避免习惯性对结果的影响。整个试验过程在15min内完成。(2)RRIV测定：记录电极放置在胸骨左缘第5肋间的心尖部,参考电极放置在胸骨柄上,带通1-30Hz,记录平静呼吸1min的RRIV和深呼吸时的RRIV。结果：1.健康对照组全部可引出SSR,而Shy-Drager综合征患者中4例(33.3%)未引出SSR。2.Shy-Drager综合征患者四肢波幅差异与正常组比较有统计学意义(P<0.001),而潜伏期无显著意义(P>0.05)。3.患者组SSR波幅全部有不同程度异常。4.两组上肢潜伏期差比较无统计学意义(P>0.05),下肢潜伏期差比较亦无统计学意义(P>0.05)。5.病程与潜伏期及波幅肢体异常率相关(P<0.05)；年龄与潜伏期及波幅肢体异常率不相关(P>0.05)。6.两组RRIV比较深呼吸及平静呼吸参数均有统计学意义(P<0.05)。7.两组周围神经传导速度比较无统计学意义(P>0.05)。结论：1.经本实验验证患者SSR消失也是其检查异常的一种表现。2.SDS患者SSR潜伏期较波幅受累相对较晚。3.SSR能够早于临床症状反映出汗腺活动受损,有助于发现亚临床病变。4.SDS患者四肢出汗异常通常无明显差异。5.病程与潜伏期、波幅呈正相关,即病程越长,潜伏期及波幅肢体异常率越高；年龄与潜伏期、波幅无明显相关性。6. RRIV的改变从实验室方面证明了SDS患者迷走神经背核等副交感神经系统受损的存在,同时说明RRIV是检测Shy-Drager综合征副交感神经功能紊乱的较敏感指标。7、SDS患者周围神经传导速度未见异常。