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目的:分析原发性胆汁性肝硬化患者的生存状况，探讨与预后相关的主要危险因素，为临床改善原发性胆汁性肝硬化患者预后提供依据。方法:采用历史性队列研究，对我院2007年1月—2011年5月收治的151例原发性胆汁性肝硬化患者进行电话随访或住院病历随访，收集患者的年龄、性别、肝功能、凝血功能等可能与预后相关的资料进行分析，用寿命表法计算生存率，通过Kaplain-Meier法及COX比例风险模型，评估原发性胆汁性肝硬化患者生存情况，筛选出与预后相关的主要危险因素。结果:151例患者1年生存率为93%，2年生存率为91%，5年生存率为89%。单因素分析显示年龄、凝血酶原时间、凝血酶原时间活动度、总胆红素、血清白蛋白、血清钠、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白、r-谷氨酰转肽酶、腹水、食道胃底静脉曲张与原发性胆汁性肝硬化患者生存期相关(P<0.05)，将其引入COX比例风险模型进行分析后显示凝血酶原时间(P=0.001)、总胆红素(P=0.000)、血清白蛋白(P=0.000)、血清钠(P=0.002)与原发性胆汁性肝硬化患者的生存期相关(P<0.05)。结论:原发性胆汁性肝硬化患者的五年累积生存率较高，为89%。凝血酶原时间、总胆红素、血清白蛋白、血钠为原发性胆汁性肝硬化患者预后的重要影响因素。