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背景与目的:肺部影像改变在ANCA相关小血管炎(AAV)患者中常见,肺部纤维化(PF)等病变也越来越得到关注,目前国内有关AAV病人不同肺部影像表现的研究较少。本研究目的在于分析我们中心AAV患者的资料,得到AAV患者肺部影像改变的特点及对预后的影响结果。方法:本研究纳入2009年3月-2015年12月于浙江大学医学院附属第一医院诊断为AAV患者,共136例。初始的一般情况、血清学数据、影像学检查报告以及随访和终点数据。根据肺部影像是否阳性将纳入的对象分为两组进行比较,分析出有显著性差异的指标;再分别以终末期肾病和死亡事件为终点事件制作Kaplan-Meier生存曲线,以观察肺部影像改变对预后的影响情况;以肺部影像阳性的患者中肺部纹理的改变程度为依据进行分组,来比较肺部影像阳性的各亚组之间的差别;然后根据结局是否为终末期肾病以及是否存活各分为两组分别进行比较,得到影响患者终末期肾病和存活的指标,再建立COX回归模型后分别得到两者的独立危险因素。结果:1.根据患者肺部影像是否有改变将136例患者分为阴性组和阳性组,病例数分别为43例(31.6%)和93例(68.4%)。根据肺部影像阳性93例患者的影像学表现的程度不同,将其分为三个亚组,分别为仅肺纹理增多组、条索斑片毛玻璃组和网格蜂窝改变组,病例数分别为40例(43.0%)、35例(37.6%)和18例(19.4%)。根据结局是否为终末期肾病分为两大组,分别是非终末期肾病组83例(61.02%)和终末期肾病组53例(38.97%);根据结局是否死亡分为两大组,分别是存活组114例(83.82%)和死亡组22例(16.18%)。终末期肾病定义为患者持续血透或腹透时间至少6周且肾功能未能有所恢复。2.在肺部影像阳性组和阴性组初始资料的比较中,年龄有显著性差异,肺部影像阳性组年龄偏大(P = 0.021);血清肌酐水平、CRP有显著性差异,肺部影像阳性组的Cr(P = 0.019)、CRP(P = 0.022)均显著高于肺部影像阴性组;肾脏病理、治疗及预后均没有显著性差异。以终末期肾病为终点事件,制作Kaplan-Meier生存曲线比较阳性组和阴性组差异(LogRank=0.045);以死亡为终点事件,制作Kaplan-Meier生存曲线比较阳性组和阴性组差异(LogRank=0.774)。进一步将肺部影像阳性分为三个亚组,进行亚组之间比较,一般情况、检验结果、肾脏病理、治疗及预后均未发现明显差别。3.在结局非终末期肾病组与终末期肾病组的比较中,高血压、发热、肺部影像改变有显著性差异。其中,非终末期肾病组的高血压(P = 0.036)以及肺部影像阳性患者(P = 0.038)显著少于终末期肾病组;而发热患者是以前者居多(P=0.030);HB、PLT、GLO、Cr、eGFR、蛋白尿、PTH均有显著性差异,肾脏病理及治疗均没有显著性差异。建立COX回归模型发现终末期肾病的独立危险因素分别为蛋白尿(P = 0.012)、eGFR(P = 0.07)。在结局存活组与死亡组的比较中,存活组的随访时间较长(P = 0.000);eGFR有显著性差异(P = 0.001);终末期肾病发生率有显著性差异(P<0.001)。建立COX回归模型发现终末期肾病是死亡的独立危险因素。结论:肺部影像阳性的ANCA相关小血管炎患者起病时肌酐更高,肾脏预后更差;但肺部影像阳性表现的严重程度对预后无显著性影响;肺部影像阳性并不是影响患者预后的独立危险因素,蛋白尿、eGFR是终末期肾病预后的独立危险因素。