法洛氏四联症(tetralogy of fallot, TOF)是一种常见的先天性心脏发育畸形,发病率在婴幼儿紫绀型心脏畸形中位居首位,发病率约占所有先天性心脏病的十分之一,其基本病理改变为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,按临床症状一般分为轻症、重症两大类,重症法洛四联症患者由于缺乏或没有来源于心脏的肺血供应,多合并体—肺侧支(aorta-pulmonary collateral arteries, APCAs)形成。尽管法洛氏四联症手术后的总的早期病死率已降至2%-3%左右,但其中合并体肺侧支的重症法洛四联症患者约占一半,因此,针对APCAs的研究与治疗日益引起大家的重视。APCAs的成因复杂,胚胎学基础尚未完全明了。一般认为是由胚胎时期主动脉弓异常发育形成,部分由于肺缺血代偿血供所致,这种血管往往起源于主动脉或分支血管,可以与外周肺动脉相连接,也可以为提供肺动脉血流至肺段或肺叶,而与中央肺动脉无连接的血管。APCAs被认为是肺血减少型先天性心脏病代偿肺血流不足的一种机制,体循环的血液经过这些侧支血管进入肺循环。这种血管起源于主动脉或其分支血管,一般与外周肺动脉相连接供血至相应的肺组织,部分与肺动脉无连接单独供应分布区的肺组织。肺动脉狭窄尤其是重度狭窄或闭锁者,多需要APCAs参与肺血供应以供应机体需要。然而,APCAs血管所供应的血主要是来自于体循环,压力相对较高,持续冲击肺血管床容易引起肺动脉高压,最终导致心功能衰竭,虽然部分APCAs在开口或肺内的狭窄和迂曲一定程度上可以对肺动脉形成保护,避免发生肺动脉高压,但长期严重的狭窄和迂曲又会引起所供应肺段肺血管发育不良。这种合并APCAs的TOF患者肺血管的病理性改变往往呈多样性,明显增加了心脏矫治手术的难度。无论采用任何一种手术方式,如果未提前处理较粗大的APCAs而直接矫治心内畸形和重建右心室流出道,体外循环建立后,大量来自体循环的动脉血经APCAs进入肺循环回流至左心室,可能导致灌注肺损伤和左心室充血性心力衰竭,从而增加患者死亡率。可以说,APCAs的起源、数量、大小、走向和分支及肺血管病理改变等方面常呈多样性改变,直接影响手术方式的选择及手术效果,因此术前详细了解、术中妥善处理APCAs极为重要。法洛四联症为最常见的紫绀型复杂先心病,其主要的病理生理改变是组织缺血,程度主要取决于右心室流出道狭窄和室间隔缺损两种畸型的相互影响,严重者除了明显影响患者的身体生长发育之外,还可影响到智力发育,其死亡率一直居高不下。然而,对于APCAs与患者病理生理参数的相关性研究依旧较少,关于其影响因素的筛查目前资料也很零碎,直接影响临床及影像医师对APCAs的理解与判断。因此,探讨APCAs的分布规律和形态学特征以及APCAs多样性与TOF患者自身复杂而又互相影响、互相作用的病理生理参数之间的相关性具有十分重要的临床意义。本研究旨在总结APCAs的分布规律和形态学特征,并初步探讨APCAs与TOF疾病本身的病理生理参数的相关关系,以期加强对APCAs的了解,寻找APCAs影响因素,为临床手术医师选择更有针对性的手术方式和判断预后提供影像学理论依据,提高治疗效果,减轻患者负担,创造更好的社会价值。第一部分法洛四联症患者体—肺侧支分布规律及形态学特征研究目的总结法洛氏四联症(Tetralogy of Fallot, TOF)患者体—肺侧支(Aorta-pulmonary collateral arteries, APCAs)的分布规律及形态学特征。研究方法回顾性分析2010年3月至2014年12月67例我院手术确诊且合并APCAs的TOF患者的计算机断层血管造影(Computed tomography angiography, CTA)图像原始资料并结合重建图像,记录并总结APCAs数量、分布规律及形态学特征。结果1.全组67例患者中共发现APCAs178支,平均2.66支／例。APCAs起源部位包括升主动脉及主要分支、主动脉弓上动脉、主动脉弓部、胸主动脉上、中、下段和腹主动脉及主要分支,本组病例APCAs起源以胸主动脉中段为主,共发现65支,约占36.52%,其次为胸主动脉上段、下段、主动脉弓上血管,主动脉弓,共发现APCAs分别为48支、25支、18支和15支,所占比例分别约为26.97%、14.05%、10.11%和8.43%；腹主动脉及升主动脉分别发现5支和2支,约占总数的2.80%和1.12%。根据APCAs起源位置、与肺循环连接的方式将其分为三型：Ⅰ型,支气管动脉分支；Ⅱ型,主动脉直接分支；Ⅱ型,主动脉间接分支。本组病例中,Ⅰ型支气管动脉分支来源的APCAs共发现5支,约占总支数的2.80%,分布于胸主动脉上、中、下段；Ⅱ型主动脉直接分支共发现146支,约占82.02%,主要分布于主动脉弓和胸主动脉上中下段,比例均大于本部位所有APCAs的90%,其中主动脉弓来源的APCAs均为直接体肺分支；Ⅲ型主动脉间接分支的APCAs共发现27支(约占15.17%)分布较广泛,除升主动脉与弓上血管均为间接分支外,腹主动脉来源的APCAs也以间接侧支为主,仅见1例直接来源于腹主动脉的APCAs。本组病例共发现开口狭窄的APCAs 11支,所占比例为6.18%。大部分APCAs走行迂曲且具有分支,发现的支数分别为168支和139支,所占比例分别为94.38%和78.09%。2.本组病例发现APCAs开口起自近心面77支,占48.13%；起自侧面83支,占51.87%；未见开口于背心面的APCAs。3. APCAs与肺动脉连接方式以中心融合为主,共发现247分支,所占比例为60.99%,其次为远端融合,118支,占29.14%,单独分布者最少,为40支,为9.87%。结论在TOF患者中,体肺侧支起源部位以胸主动脉中段为主,其次依次为胸上段、下段和主动脉弓上血管和主动脉弓,腹主动脉、升主动脉最少。体肺侧支类型以直接体肺分支占绝大多数,间接体肺分支较少,支气管动脉来源分支最少。体肺侧支大部分起始部开口无明显狭窄,狭窄者比例较小,但应引起注意。进入肺组织前大部分APCAs走行迂曲,且具有分支。绝大部分体肺侧支起源于血管近心面,其次为侧面,未见起源于背心面侧支。体肺侧支与肺动脉融合方式以中心性融合为主,其次为周围性,单独供应者较少,弥漫融合者罕见。总之,APCAs分布与形态呈现多样性,应引起重视。第二部分法洛氏四联症患者体—肺侧支与部分病理生理参数的相关性研究研究目的探讨法洛氏四联症患者APCAs与疾病本身的病理生理参数的相关关系。研究方法收集并整理第一部分67例患者中具备超声检查资料的61例病例,分析其CTA及超声检查资料。计数每位患者体肺分支数目,测量并计算体肺侧支起始部血管总面积与血管总面积／体表面积比值,并将其与各自的年龄、身高、体重、体表面积、肺动脉狭窄程度、室缺大小、骑跨率、右室流出道内径、主肺动脉内径、右室壁厚度、McGoon指数等因素进行相关性分析。结果1. APCAs数目与所选病理生理参数的相关性应用偏相关分析后发现,在诸多影响因素中,APCAs数目与肺动脉狭窄与数目偏相关系数最高(r=0.432,P<0.05),且差异具有显著性,与其余参数相关性系数r均小于0.19,且P>0.05。2.本组数据中,APCAs总面积均值为0.254±0.132 cm2,与年龄、身高、体表面积、肺动脉狭窄程度成中度正相关(r=0.543、0.443、0.576、0.674,P<0.05),与体重、室间隔缺损成低度正相关(r=0.355、0.287,P<0.05),与骑跨率成极低度正相关(r=0.176,P<0.05),与右室流出道内径成低度负相关(r=-0.368,P<0.05),与主肺动脉内径成极低度负相关(r=-0.184,P<0.05),与右室壁厚度和McGoon指数无显著相关。APCAs总面积/BSA均值为0.453±0.065(cm2/m2),与肺动脉狭窄程度成高度正相关(r=0.785,P<0.01)；与室间隔缺损、骑跨率、右室壁厚度成低度正相关(r=0.337、0.305、0.159,P<0.05),与右室流出道内径、主肺动脉内径呈低度负相关(r=0.374、0.236,P<0.05),与年龄、身高、体重、McGoon指数无显著相关。结论在TOF患者中,APCAs的数目主要与肺动脉狭窄程度成中度正相关,与其它因素无明显相关性。APCAs总面积与多种因素不同程度相关,是肺动脉狭窄与室间隔缺损为主的先天畸形导致的缺氧与机体生长所要求的的需氧量增加交互作用、共同影响的结果。APCAs总面积/BSA可以消除患者年龄、身高、体重等因素影响,与肺动脉狭窄、室间隔缺损、主肺动脉干内径、右心室厚度、右心室流出道内径等病理生理参数相关性更好。