目的:探讨以肺部症状为主要临床表现的原发性小血管炎的临床特征和影像学表现。方法:对6例以肺部受累并诊断为原发性小血管炎的患者进行回顾性分析,分析其临床表现、肺部影像学特征、实验室资料。结果:肺部受累的首发症状主要是咳嗽、咳痰、发热、气促、咯血、胸闷和胸痛。影像学特征性表现为肺部多发性斑片状影、间质纤维化或两肺弥漫性网格状改变。肺外其他系统伴随症状常见有血尿4例,贫血2例,皮肤损害2例,关节肌肉症状4例,肝功能异常3例,肾功能异常2例。全部病例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,且均为核周型。2例经肾活检确诊,1例经肺活检确诊。结论:原发性小血管炎常累及肺部,且可以肺部症状为主要临床症状,肺部影像学表现多无特异性,亦常累及口、鼻、肾脏、皮肤等器官,组织活检是确诊的金标准,ANCA检查可辅助诊断。