目的：评价成人Ebstein畸形的外科治疗效果及危险因素,分析手术对患者心律失常的影响。方法：回顾收集2005年4月-2011年1月我院成人心脏外科64例Ebstein畸形(三尖瓣下移畸形)患者临床资料,其中男28例,女36例,年龄14-56岁,平均34.2±10.9岁。其中有22例(34.4%)患者术前经心电图、Holter或心电生理检查诊断有心律失常。这22例分别为：预激综合征12例(54.5%),包括B型预激综合征合并房颤1例；心房纤颤8例(36.4%)；阵发性室上性心动过速2例(9.1%)。所有患者均接受外科手术治疗,包括三尖瓣成形34例、三尖瓣置换30例,Danielson横向房化心室折叠26例,Carpentier纵向折叠23例；预激综合征患者中9例行异常传导束切除,3例行外科射频消融；随访评价患者心功能及心律失常变化；对术前、术中相关危险因素,如性别、年龄、既往心血管手术史、右心功能不全症状等进行单因素以及多因素回归分析。结果：2例患者围手术期死亡,病死率3.1%。随访58例(93.5%)患者,随访期平均3.8±1.5年,心功能Ⅰ级-Ⅱ级55例(94.8%),Ⅲ级2例(3.5%),1例患者因心力衰竭死亡,远期死亡率1.7%。对近期及远期死亡进行单因素及多因素分析显示,既往心脏手术史以及肝肿大、腹水等右心衰竭症状有统计学意义。心律失常的发生在年龄、性别、心功能、既往手术史等方面的差异无统计学意义,在22例术前有心律失常的患者中,1例术后因低心排综合征死亡,余21例随访期心功能Ⅰ级～Ⅱ级20例,Ⅲ级1例；12例(57.1%)为窦性心律,1例(4.8%)为预激综合征,6例(28.6%)房颤或房扑,2例(9.5%)未能获得远期心电资料。与术前对比,随访期心律失常的发生率为36.8%(7/19),明显降低,P<0.001。结论：手术治疗成人Ebstein畸形效果较好,可以改善患者的心功能和心律失常；既往心脏手术史和右心衰竭症状是手术患者最重要的危险因素；应加大电生理检查的应用,对合并的心律失常应积极治疗