研究目的通过对膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料行分析研究,以提高对膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的认识,探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的诊治流程,为临床诊疗提供一定依据。研究方法拟通过回顾性分析2010年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院院确诊为膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的患者,收集患者的临床资料,对其首发症状、临床表现、实验室检验、影像学检查、诊断方法、病理和免疫组化、治疗及预后等方面进行分析。结果入选患者12例,其中男性7例、女性5例,男女比例为1.4:1。发病年龄从15岁-57岁不等,患者多以血尿(75%)、下尿路症状(58.3%)和腹痛(33.3%)为首发症状就诊,入院初步诊断准确率较低。辅助检查(彩超、CT、磁共振、膀胱镜检等)往往提示肿瘤具有局部侵袭性,影像学常表现为恶性肿瘤,提示膀胱内实性占位,病灶可见于膀胱各壁,肿瘤大小不等、形态各异,容积从0.6cmx1.5cmx2.1cm～2.5cmx5.1cmx6.9m不等,10例为单一病灶,2例为多中心病灶。彩超和CT见瘤体内可有血流信号,低密度均匀或不均一,部分病灶侵犯膀胱深及层,边界模糊不清。CT增强扫描部分肿瘤表现出“快进慢出”现象,是与其他膀胱恶性肿瘤鉴别的一个征象。膀胱镜下肿物呈菜花状、团块状或息肉样,表面可见血管或溃疡,基底较宽,周围粘膜水肿。8例患者病理活检示:4例为膀胱梭形细胞肿瘤,2例确诊为IMTUB,1例为黏膜慢性炎症伴出血,1例提示膀胱上皮样肿瘤,倾向恶性。术前活检明确诊断率为仅为25%,这与肿瘤的组织学类型多样且交叉,部分瘤体隐藏于膀胱肌层有关。所有患者均行全麻下手术治疗:6例患者行经尿道膀胱肿物电切术,6例患者行膀胱部分切除术,患者症状在术后1周内消失,术后未出现明显手术并发症,均好转出院,平均住院9天(6～13天),在不考虑远期复发情况下,单次经尿道膀胱肿瘤电切术在手术时长、术中出血量及术后恢复上要优于膀胱部分切除术患者。本病通过术后病理结合免疫组化确诊,术后病理标本示切缘阴性,肉眼观大体呈类圆形或不规则分叶状,组织呈灰白、灰黄或灰红,切面灰白色,质地中等,未见明显坏死及钙化;镜下见梭形肿瘤细胞呈束状、编织状紧密或散在排列,背景中可见炎症细胞如浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞散在分布。免疫组化提示:免疫组化所示:间变性淋巴瘤激酶ALK(+)(8例66.67%)、波形蛋白 Vimentin(+)(12 例 100%)、平滑肌抗体 SMA(+)(11 例 91.67%)、细胞角蛋白 CK(+)(8 例 80%),S-100(-)(12 例 100%)、CD117(-)(100%)。其中FISH检测ALK基因断裂具有较高特异性,有利于与膀胱恶性肿瘤快速鉴别。所有患者术后均复查彩超,彩超提示膀胱未见异常,8例患者术后行膀胱镜检查提示:膀胱内可见手术瘢痕,未见肿瘤复发。电话随访,3例患者诉术后偶有尿痛,尿频,下腹痛外;余患者未诉不适。手术治疗症状消失,效果满意。随访时间最短6月,最长88个月,所有患者未见复发及远处转移,无瘤生存。结论IMTUB是一种中间型并具恶性潜能的肿瘤,临床罕见,临床表现和影像学检查往往倾向提示恶性病变,易误诊为膀胱恶性肿瘤。病理结合免疫组化是本病确诊的标准,首选手术治疗,TURBT及膀胱部分切治疗均有效,患者预后较好,但不排除远期复发及转移可能,术后仍建议定期复查。