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目的:探讨肺多形性癌的临床特征、诊断、治疗和预后情况,提高对该疾病的认识。资料与方法:报道山东大学附属济南市中心医院胸外科收治的1例肺多形性癌患者的临床资料,以中国学术文献总库、万方数据库、Elsevier ScienceDirect及Medline全文数据库为文献来源,以“肺多形性癌”及"pleomorphic carcinoma, lung"为关键词,剔除报道不详及重复报道的病例,并进行综合分析。结果:108例患者中男性90例(83.3%),女性18例(16.7%)。发病年龄35岁-81岁,平均年龄63岁。82例有吸烟史报道的病例中吸烟史大于10包·年者为66例(80.5%)。肺多形性癌与其他常见的非小细胞肺癌临床表现相似,55例报道中72.73%有明显的临床症状,咳嗽(54.55%)、咯血或痰中带血(45.45%)及胸痛(25.45%)是常见的症状,并有1例男性PCL患者双侧乳房发育伴血(3hCG增高的报道。59例中中央型肺癌共17例(28.8%),周围型肺癌共(71.2%)。42例中发生于右肺的为27例(64.3%),发生于上肺的为27例(64.3%)。辅助检查主要有胸部X线片,胸部CT平扫及增强扫描,PET检查,痰脱落细胞学检查,纤维支气管镜检查及活检,经皮穿刺针吸细胞学检查等,最终诊断靠病理及免疫组化。镜下可见上皮成分和肉瘤样成分混合,上皮成分包括鳞癌、腺癌、大细胞等,肉瘤样成分包括梭形细胞和巨细胞。免疫组化示CK阳性、vimentin阳性是其重要特征。肺多形性癌的治疗以早期手术为主,对化疗不敏感。结论:肺多形性癌临床罕见,多见于老年男性,与吸烟密切相关。肿瘤多为周围型,体积较大,且右肺多于左肺,上叶多于下叶,容易浸润周围组织及发生淋巴结转移。临床表现和影像学表现无特异性。PET检查可见PCL病灶的SUVmax较其他类型的NSCLC要高。确诊靠病理及免疫组化。组织成分由上皮样成分和肉瘤样成分混合而成,肉瘤样成分至少占组织成分的10%。该病确诊后宜早期手术,并辅以必要的放、化疗,由于PCL恶性程度高,侵袭性强,复发、转移率高,临床治疗效果较差。分子靶向治疗可能对部分患者有效。预后与肿瘤的大小、组织学类型、分化程度及临床分期等因素有关。