自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型临床分析并文献复习

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目的:  对自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)Ⅱ型患者临床特点进行分析并进行相关文献复习,提高临床医生对自身免疫性多内分泌腺病综合征的认识,以对该综合征的筛查做到主次分明、及早诊断,并定期监测、有效干预,避免漏诊、误诊,预防危急重症发生,提高患者生活质量。  方法:  采用回顾性分析方法,对深圳市龙岗中心医院2009年至2014年符合APS II诊断标准的15例患者的自身免疫性疾病的构成、主要临床表现及相关抗体水平进行分析,计算APSⅡ各疾病组成构成比、相关抗体阳性率及定量值中位数,总结其临床特点。同时复习国内外相关文献,拓展并加深对该综合征的认识  结果:  本组APSⅡ型的疾病构成比分别为自身免疫性甲状腺疾病(AITD)86.7%,1型糖尿病(T1DM)86.7%,Addison病(AD)13.3%,性腺功能减退、垂体炎均为6.7%。本组Graves病(GD)患者TRAb阳性率达100%,定量值中位数为15.87 IU/l,T1DM患者GAD阳性率达87.5%,定量值中位数为45.6 U/ml。T1DM合并GD患者HbA1c%均较高,血糖控制欠佳,胰岛素抵抗明显,胰岛素用量均较大。T1DM合并AD或T1DM合并腺垂体功能减退时,低血糖风险明显增加。  结论:  在APSⅡ型中AITD与T1DM的发生率最高,其次为Addison病。APS临床上可表现多个腺体及非内分泌腺体的自身免疫损害及功能变化,应全面关注其自身免疫相关抗体及功能,尤其要常规筛查甲状腺、胰岛功能及相关抗体。对APS的诊断、筛查和治疗应做到主次分明、及早诊断、定期监测、有效干预,避免漏诊、误诊,预防危急重症发生,提高患者生活质量。
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