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目的:探讨后路减压复位内固定术治疗Chiari畸形合并寰枢椎脱位的疗效。方法:回顾性分析2015年1月至2017年7月安徽医科大学第一附属医院神经外科治疗Chiari畸形合并寰枢椎脱位患者30例,分为后路减压内固定组(14例)及后路减压非内固定组(16例)。记录患者手术时间,术中出血量,术后卧床时间及术后住院时间;采用日本骨科矫正协会(JOA)脊髓功能评分评估患者临床症状的改善情况,采用MRI测量评价小脑扁桃体下疝改善程度。手术时间、术中出血量、术后卧床时间、术后住院时间、术后半年后复查JOA评分与术前JOA评分差值和术前下疝小脑扁桃体长度与术后半年后复查的差值比较采用配对t检验。结果:两组之间在性别及年龄(P>=0.05)无明显差异。14例患者均成功置人螺钉,无椎动脉损伤、脑脊液漏发生。内固定组手术时间177.86±9.94min,非内固定组手术时间129.06±10.68min,差异有统计学意义(t=5.685 P<0.01);内固定组术中出血量303.57±66.40ml,非固定组术中出血量168.75±62.92ml,差异有统计学意义(t=-12.952 P<0.01)。术后卧床时间内固定组与非内固定组[(8±4dvs 12±5d),有统计学差异(t=-2.712P=0.03)。术后住院时间内固定组与非内固定组[(11±3dvs15±5d),有统计学差异(t=3.215,p=0.04)。与术前相比术后半年后随访时内固定组与非内固定组JOA评分增加值(3.21±1.05vs2.37±0.88),有统计学差异(t=2.437,P=0.027);术后半年后随访与术前相比下疝小脑扁桃体长度降低内固定组与非内固定组[(0.51±0.11cm vs 0.32±1.33cm),有统计学差异(t=-4.411,P<0.01)。所有内固定位置可,随访期间无内固定器械松动、脱落及无断钉断棒现象,植骨融合率达100%。30例患者均获得随访,随访时间6~30个月,平均12.5±4.2个月。结论:经颈后入路复位内固定联合颅后窝小骨窗减压术治疗Chiari畸形合并寰枢椎脱位能够显著改善患者预后。