目的1.分析肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者的一般资料、临床表现及体征、肺功能、肺动脉压、肺癌标志物、CT表现及预后等临床资料,为临床诊断及治疗提供参考。2.通过对相关文献的系统复习,综合分析近十年来国内外对肺气肿合并肺纤维化综合征的认识。方法1.收集山东省千佛山医院2010年1月到2012年12月诊断的7例CPFE综合征的患者。2.分析所收集患者的一般资料、临床表现及体征、肺功能、肺动脉压力、肺癌标志物及CT表现。3.结合临床文献分析进行归纳、总结肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的临床特点。结果1.7例患者中6例为男性,1例为女性,年龄62-84岁,中位年龄77.4岁；6例有吸烟史,其中有1例从事酒渣运输工作40余年。全部病例均有活动后呼吸困难,双下肺均可闻及吸气相Velcro啰音。2.肺功能结果[中位数(范围)]：FEVl%pred平均为73%(39%～98%),FVC%pred平均为73%(54%～101%),FEV1/FVC%平均为81%(61%～96%),VC%pred平均为79%(57%～86%),TLC%pred平均为85%(53%～110%),RV/TLC%平均为41%(21%～58%)。DLco%pred平均为46%(20%～58%),DLco/VA%平均为53%(19%～98%)。3.有4例有肺动脉高压,平均为45mmHg(32mmHg～69mmHg)。肺癌标志物中有2例出现NSE升高。4.胸部CT可见双上肺肺气肿及双下肺磨玻璃样、网格状、蜂窝样及牵拉性支气管扩张的肺纤维化表现。结论1. CPFE综合征患者好发于男性有吸烟史的患者。2.临床特征包括呼吸困难、低氧血症、肺动脉高压。3.肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降。4.高分辨率CT的特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化。5.其常见并发症为肺动脉高压、急性肺损伤、肺癌。