不同首发症状皮肌炎患者的临床特征分析

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目的分析不同首发症状皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者的临床特征及相关实验室指标的差异,提高临床医生对皮肌炎患者的早期认识,加深对疾病特征的理解,从而减少临床误诊与漏诊。方法回顾性分析2019年1月至2021年1月于郑州大学第一附属医院住院的136例皮肌炎患者。根据首发症状的不同将患者分为皮疹组与非皮疹组;肌无力组与非肌无力组;关节炎组与非关节炎组;呼吸道症状组与非呼吸道症状组;间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)患者分为ILD呼吸道症状组与ILD非呼吸道症状组,收集并分析不同首发症状皮肌炎患者的临床特征和实验室检查。所有资料采用SPSS 25.0和GraphPad Prim 9.0统计软件进行数据分析,并用Kaplan-Meier生存曲线比较ILD患者中两组的生存率,P<0.05表示差异有统计学意义。结果1.在本研究中136例皮肌炎患者中,男女的比例为1:2.7。患者年龄在19~72岁之间,平均年龄49.68±11.79岁。皮疹(n=55,40.4%)是DM患者最常见的首发症状,其次是呼吸道症状(n=30,22.1%),关节炎(n=27,19.9%),肌无力(n=13,9.6%)和其他症状(n=11,8.1%)。其他症状中包括发热(n=7)、腹泻(n=3)、口腔溃疡(n=1)。2.皮疹组患者的ILD发生率较低,呼吸道症状及关节炎症状的出现几率更低,差异均具有统计学意义(P=0.004,P=0.000,P=0.003),皮疹组患者常有更高的高密度脂蛋白含量和肺一氧化碳弥散率(P=0.012,P=0.011)。肌无力组患者表现出更高的消化道累及率,以及总胆固醇、甘油三酯、FEV1/FVC及MMEF%的异常(P=0.033,P=0.034,P=0.038,P=0.001,P=0.026)。关节炎组患者的消化道症状累及率、肌酸激酶及乳酸脱氢酶水平均较低(P=0.035,P=0.005,P=0.026);呼吸道症状组患者的ILD发生率更高、在肺功能指标中MMEF%、FVC%及 DLCO%更低(P=0.000,P=0.001,P=0.000,P=0.000)。在 ILD 患者中,与ILD非呼吸道症状组相比,ILD呼吸道症状组的关节症状累及率较低,且MMEF%、FVC%及DLCO%水平更低(P=0.026,P=0.006,P=0.001,P=0.001),然而ILD患者中两组的生存率无明显差异(χ2=0.648,P=0.421)。3.在肌炎特异性抗体方面,皮疹组的抗TIF1γ抗体阳性率较高(P=0.000);关节炎组和呼吸道症状组患者的抗TIF1γ抗体阳性率较低(P=0.029,P=0.018);关节炎组患者的抗MDA5抗体阳性率较高(P=0.014)。结论不同首发症状组的患者在临床表现、肌炎抗体类型及实验室指标方面存在差异。在DM-ILD患者中,以呼吸道症状为首发入院的患者常表现为更严重的限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。
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