背景:先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC)作为一种先天性胆道疾病,其发病人群主要以儿童为主。从解剖学改变来看,主要表现为胆总管呈现不同形态的扩张,部分病例扩张范围达肝内胆管。一般认为亚洲东方人中的发病率明显高于欧洲白人,女性发病率高于男性。1723年Vater首次报道胆总管扩张的病例。上世纪末,Todani等人在现有相关研究成果的支持下,将先天性胆总管囊肿分为5个主要的类型:Ⅰ型:肝外胆管囊状扩张,Ⅰa型:胆总管囊性扩张,Ⅰb型:节段性胆总管囊性扩张,Ⅰc型:胆总管梭形扩张;Ⅱ型:胆总管憩室;Ⅲ型:胆总管末端膨出;Ⅳ型:肝内外胆管多发性扩张,Ⅳa型:肝外胆总管与肝内胆管同时扩张,Ⅳb型:肝外胆管多个区域扩张;V型:肝内胆管扩张,即Caroli’s病。临床中,Ⅱ型及Ⅲ型胆总管囊肿在儿童群体中极其罕见,其次,Caroli’s病在病因及治疗方面均与临床常见的胆总管囊肿截然不同,因此,学者们更倾向于胆总管囊肿的简化分型,即胆总管远端狭窄型和非狭窄型。目前,胆总管囊肿切除、空肠肝管Roux-Y吻合术是世界公认的治疗先天性胆总管囊肿的标准术式。随着微创技术的不断发展,腹腔镜以及达芬奇机器人外科技术得到越来越广泛的应用。Farello GA等人在上世纪末首次对腹腔镜下胆总管囊肿切除术进行报道,随后腹腔镜下胆总管囊肿切除、空肠肝管Roux-Y吻合术得到了越来越多的肯定和支持,现阶段已经成为小儿先天性胆总管囊肿的常见治疗手段,具有创口面积小、术后恢复快等优势,但由于外科手术的特殊性,以及传统的围手术期处理措施,如术前6小时禁食、各种管道的放置以及术后应用吗啡等阿片类镇痛药物等,都会引起不同程度的应激反应及并发症,严重者需要介入治疗甚至二次手术干预,从而延缓了患儿术后康复,增加了住院费用。“加速康复外科(Enhanced Recovery After Surgery,ERAS)”一 词首先出现于1997年丹麦外科医师Kehlet的一文中,报告一组结直肠手术病人采用不留置胃管、尿管、引流管,早期进食,早期下床活动等措施后缩短了术后住院日。随后,这一理念与措施在成人外科中有了较为迅速的普及和应用。但是,ERAS理念在小儿外科疾病中的应用仍处于探索阶段。既往回顾性观察性研究证实了ERAS理念在儿童胆总管囊肿围手术期应用的适用性,但部分措施仍存在争议,例如术中是否需留置胃管,术后是否需留置引流管及拔管指征,术后早期下床活动的时机等,仍有待进一步研究。目的:本研究旨在探讨在小儿先天性胆总管囊肿围手术期中采取加速康复外科临床管理路径,能否安全、有效地改善患儿预后。资料及方法:收集自2017年1月至2019年9月在郑州大学第一附属医院行胆总管囊肿切除、空肠肝管Roux-Y吻合术的146例胆总管囊肿患儿的临床资料。主要包括年龄、性别、体重、Todani分型、囊肿形态、囊肿直径、术前WBC、a1b、ALT、AST、GGT、PT、TBil、ASA分级、手术方式、手术时间、术中出血量、术后首次排气排便时间、术后并发症、术后住院时间及住院总费用等。将所有患儿根据手术方式分为开放手术组和腹腔镜手术组。我科自2018年5月起正式引入加速康复外科理念并全面实施,因此,将2018年5月之前接受传统围手术期临床路径管理的患儿作为对照组,而2018年5月之后通过加速康复外科临床路径管理的患儿纳入加速康复外科组。全部数据均在分析前进行匿名处理。使用SPSS 22.0软件进行统计学分析,通过Logistic回归分析对术后并发症进行风险因素分析,同时将单因素分析中有统计学意义的变量进行多因素分析,以确定对术后并发症发生有独立影响的因素。结果:1.开放手术组共纳入59例行胆总管囊肿切除、空肠肝管Roux-Y吻合术的患儿,其中21例为加速康复外科组,38例为对照组。两组患儿在年龄、性别、体重、Todani分型、囊肿形态、囊肿直径、术前血生化指标方面比较,差异无统计学意义(P>0.05);加速康复外科组手术时间为258.7±80.4分钟,对照组为235.2±67.0分钟,两组比较无统计学差异(P=0.237)。两组患儿术中出血量相比,无显著性差异(P=0.848)。加速康复外科组患儿术后首次排气中位时间为24.0小时,显著短于对照组的36.0小时(P=0.008)。通过比较发现,加速康复外科组患儿术后住院时间同样显著缩短(6.0天vs.9.5天,P=0.016)。两组患儿住院费用相比,加速康复外科组显著低于对照组(P=0.003)。对照组中,34.2%(13/38)的患儿术后均有并发症的出现,而加速康复外科组中该比例为24.8%(5/21),两组间比较无显著性差异(P=0.406)。2.腹腔镜手术组共纳入87例行胆总管囊肿切除、空肠肝管Roux-Y吻合术的患儿,其中62例为加速康复外科组,25例为对照组。两组患儿在年龄、性别、体重、Todani分型、囊肿形态、囊肿直径、术前血生化指标方面比较,差异无统计学意义(P>0.05);加速康复外科组手术时间为228.2±50.1分钟,对照组为247.6±66.8分钟,差异无统计学意义(P=0.142)。两组患儿术中出血量相比,无显著性差异(P=0.661)。加速康复外科组患儿术后首次排气中位时间为22.0小时,显著短于对照组的45.0小时(P<0.001)。通过比较发现,加速康复外科组患儿术后住院时间大幅度缩短(6.0天vs.8.0天,P<0.001)。两组患儿住院费用相比,加速康复外科组显著低于对照组(P<0.001)。对照组中,20.0%(5/25)的患儿术后均有并发症的出现,而加速康复外科组中该比例为9.7%(5/62),两组间比较并无显著性差异(P=0.340)。3.在所有胆总管囊肿手术患儿中,19.9%(29/146)的患儿出现术后并发症,其中20例患儿(13.7%)出现Clavien-Dindo Ⅱ级及以上并发症,经过Logistic多因素分析表明,加速康复外科临床路径(风险比0.345,95%置信区间0.176-0.736,P=0.021)可显著降低术后Clavien-Dindo Ⅱ级及以上并发症的风险,而术中出血量(风险比1.011,95%置信区间1.000-1.008,P=0.041)是术后发生Clavien-Dindo Ⅱ级及以上并发症的独立危险因素。结论:1.在小儿先天性胆总管囊肿围手术期中应用加速康复外科临床路径能显著促进患儿术后胃肠道功能的恢复,缩短术后住院时间,减少住院费用,加快患儿术后康复进程。2.加速康复外科临床路径能够显著降低先天性胆总管囊肿患儿术后Clavien-Dindo Ⅱ级及以上并发症发生的风险,而术中出血量是术后发生Clavien-Dindo Ⅱ级及以上并发症的独立危险因素。