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目的:了解各种结缔组织病相关肺间质病变的患病率。比较单一结缔组织病肺间质病变患者与重叠结缔组织病肺间质病变患者的临床特征,以期更好的认识结缔组织病相关肺间质病变,为临床应用提供参考。方法:通过病案系统,收集2016年1月至2018年1月于重庆医科大学附属第二医院就诊的明确诊断为确切结缔组织病患者病历资料,进行回顾性分析。并收集资料完整的结缔组织病相关肺间质病变患者详细资料,分析单一结缔组织病肺间质病变患者与重叠结缔组织病肺间质病变患者的一般资料、临床特征、血清学表现、胸部影像学资料的差异。结缔组织病和肺间质病变的诊断符合世界公认的标准,对其他已知原因引起的ILD及合并肺部疾病的患者予以排除。结果:1.各种CTD-ILD的患病率不同(P<0.001),PM/DM-ILD患病率最高,为66.67%,SLE-ILD患病率最低,为6.40%,OCTD合并ILD的患病率较高,为40.5%。2.CTD-ILD患者关节肿痛、晨僵、眼干口干结缔组织病相关症状发生率高于肺部相关表现咳嗽咳痰、呼吸困难、Vecrol啰音;与SCTD-ILD组相比,OCTD-ILD组呼吸困难(41.3%VS20.0%,p=0.006)、光过敏(13.0%VS1.9%,p=0.01)、脱发(26.1%VS7.6%,p=0.002)、雷诺现象(37.0%VS15.2%,p=0.003)、Vecrol啰音(39.1%VS21.0%,p=0.02)发生率更高,差异具有统计学意义。3.在实验室检查结果方面,与SCTD-ILD组相比,OCTD-ILD组患者的免疫球蛋白G更高,谷草转氨酶、肌酸激酶更高,而纤维蛋白原、白细胞计数、血红蛋白更低,但白细胞计数、谷草转氨酶、肌酸激酶中位数在实验室参考值正常范围内。4.在免疫学检查方面,OCTD-ILD组抗核抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、抗SSB抗体、抗Jo-1抗体阳性率高于SCTD-ILD组,差异有统计学意义(p=0.005,p<0.001,p=0.005,p=0.033,p=0.024)。5.在胸部HRCT影像表现上,CTD-ILD最常见的影像表现是斑片影,其次为磨玻璃影、胸膜增厚,蜂窝影发生率低。OCTD-ILD组患者更容易出现胸腔积液(p=0.024)。结论:CTD并发ILD的患病率高,临床表现复杂多样。OCTD-ILD患者与SCTD-ILD患者在临床表现、实验室检查方面有不同之处,在CTD-ILD随访过程中,仍需关注其CTD情况,当出现某些特征时,需筛查其是否具有多个CTD重叠,以便制定更好的治疗方案。