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目的:侵袭性NK细胞白血病(Aggressive natural killer cell leukemia,ANKL)是一种致命性的血液系统肿瘤,具有爆发性的临床过程,死亡率极高。因此,早期诊断和早期治疗对改善此病的预后意义重大。而ANKL目前尚无有效的早期诊断方法,且易误诊为其他NK细胞疾病。本研究旨在通过分析ANKL的临床特点及相关检查的敏感性与特异性,评价各种方法在ANKL早期诊断中的应用价值。方法:本研究回顾性分析了49例ANKL的临床特征、实验室及辅助检查结果及流式细胞学检测的免疫表型特点,同时纳入27例同期诊断为结外NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal natural killer/T cell lymphoma,nasal type,ENKTL)和9例慢性NK细胞增殖性疾病(Chronic lymphoproliferative disorder of natural killer cell,CLPD-NK)作为鉴别诊断对比分析。结果:经流式细胞学检测,与其他NK细胞疾病及对照组相比,ANKL的异常NK细胞表达CD56bright CD16dim,Ki-67明显增强,同时杀伤免疫球蛋白样受体(killer immunoglobulin-like receptor,KIR)、CD57、CD161、CD7、CD8和穿孔素表达减低,具有特征性的免疫表型(p<0.05)。流式细胞学的阳性率(95.9%)比细胞形态学(81.6%),免疫组织化学(90%),细胞遗传学(56.5%)和正电子发射计算机断层显像(F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computer tomography,18-FDG-PET/CT)(50%)都高(p<0.05)。95.5%的病人EBV-DNA阳性,EBV+ANKL较EBV-ANKL患者CD7表达减弱,临床过程更具侵袭性。结论:ANKL是一种具有高死亡率的侵袭性白血病。流式细胞学检查对ANKL的早期诊断具有较高的敏感性及特异性。