目的通过对我院接受一期脊柱后路手术治疗的休门氏病脊柱后凸畸形患者进行临床回顾性分析和总结,详细了解休门氏病脊柱后凸畸形的诊断和临床表现,并初步探讨针对休门氏病脊柱后凸畸形所采取不同的手术治疗方法以及各种术式术后的临床效果,为日后临床应用提供参考。方法回顾性总结分析2002年1月～2009年12月在北京协和医院骨科接受手术治疗的9例休门氏病脊柱后凸畸形患者(其中包括1例腰椎休门氏病患者)。根据临床随访资料评价手术前后脊柱后凸矢状面Cobb角以及临床症状的变化。结果9例患者全部成功接受一期脊柱后路手术治疗,住院期间未发生任何并发症,均顺利出院。其中3例患者接受单纯后路矫形内固定融合术；6例患者接受后路截骨矫形内固定融合术,其中2例患者接受SP截骨术,2例患者接受PS截骨术,2例患者接受“三明治”截骨术。共有7例患者术后获得临床及影像学随访,随访率77.8%,术后随访时间为3个月～88个月,平均27个月。9例患者脊柱后凸Cobb角术前平均68。(30°～86°),术后平均29°(0°～56°),矫正率平均55%(35%-100%),术次随访脊柱后凸Cobb角平均30°(5°～58°),平均丢失1。,全部病例出院后在随访期间均未发生神经损伤症状及其他并发症。所有患者在接受手术治疗后脊柱外形恢复正常或接近正常,手术区域局部无疼痛,均能顺利完成日常生活和工作。结论应用一期脊柱后路手术配合三维矫形器械可以有效地矫正休门氏病脊柱后凸畸形,在术后获得满意的脊柱矢状位力线：术中恰当的选择融合范围、充分的区域植骨以及术后短时间佩戴支具有助于矫形效果的维持。