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目的：探讨先天性肝内胆管囊状扩张症的临床特征、影像学表现、病理特征、癌变机理、诊断及治疗和预后情况等。方法：回顾性分析从2008年1月至2015年12月连续收治的109例先天性肝内胆管囊状扩张症(Todani-Ⅳ型70例,Todani-Ⅴ型39例)患者的临床资料,总结其就诊原因、临床表现、诊断、治疗、病理特征及预后等。结果：1.109例先天性肝内胆管囊状扩张症的患者中男性42例,女性67例,男女比例为1：1.6；患者平均年龄为36.35±15.45岁(2—73岁)。2.患者多表现为腹痛、发热等症状,是否合并肝外胆管囊肿与患者的临床表现之间无统计学差异(P>0.05)。3.10例(14.29%)Todani-Ⅳ型的患者术前血清肿瘤标记物提示CA19-9升高；6例(15.38%) Todani-Ⅴ型的患者CA19-9升高。 4.109例(14.68%)患者中有16例因经济原因或恶变转移仅作对症治疗后出院,6例(5.5%)行硬化剂注射或曲张血管套扎治疗,1例(0.92%)行脾切除术,1例(0.92%)行肝移植术,3例(2.75%)行恶变组织活检,1例(0.92%)行PTBD,4例(3.67%)行取石治疗,29例(25.69%)行肝外胆管囊肿切除、胆肠吻合术,55例(45.87%)行肝部分切除术。5.围术期4例患者死亡,4例患者术后出现腹腔出血,9例患者出现切口液化,2例出现腹腔积液,6例出现胆漏。 6.术后病理：6例出现恶性改变；肝内胆管囊肿的病理与肝外胆管囊肿在病理分型上无统计学差异(P>0.05)。7.除了10例失访外其余患者均得到随访,随访期为0.5—9年不等。7例死亡；1例出现恶变,8例患者术后出现间断性发烧；3例出现肝内胆管结石,1例患者因胆汁性肝硬化门脉系统高压并发症多次入院行曲张血管破裂出血的止血治疗。结论：1. Ⅳ型和Ⅴ型相比较,即V型更易同时合并其他器官畸形。2.手术治疗能够比保守治疗获得更好的远期生存率。3.对于肝内囊肿弥漫分布且症状较重的Ⅳ型患者如果仅行肝外胆管囊肿切除,但术中将肝内外囊肿之间的狭窄环切掉亦可以达到缓解症状的目的。4.Ⅳ对于肝内囊肿弥漫分布的患者无条件行肝移植史可以通过扩大半肝切除达到降低癌变风险和缓解症状的目的。5. 结石引起的炎症才是癌变的直接因素。6.CA19-9是预测癌变的重要指标。7.先天性肝内胆管囊状扩张症具有恶变为胆管癌的倾向,应密切随访和定期复查。