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目的：回顾性总结分析肾上腺外和双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的临床表现、诊断和治疗。方法：采用回顾性病例分析方法,收集我院自2009年8月至2012年1月收治的9例肾上腺外和双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床资料,就临床表现、辅助检查、术前准备、手术治疗及术后随访情况进行总结分析。本组男性7例,女性2例,肾上腺外嗜铬细胞瘤5例,双侧肾上腺嗜铬细胞瘤4例。临床症状以高血压、头痛/头晕常见,另有3例静止性嗜铬细胞瘤在体检时发现。3例术前测血、尿儿茶酚胺,阳性率100%。9例术前行B超、CT检查,阳性率分别为92.31%、100%；1例行MRI检查,阳性率100%；PET/CT检查1例；肿块穿刺活检1例。8例术前6～30天给予酚苄明降压和扩容补液,1例血压控制不良加用钙拮抗剂苯磺酸氨氯地平(5mg/d),1例心动过速(>100bpm)加用β-受体阻滞剂美托洛尔(12.5mg bid)。5例异位嗜铬细胞瘤患者均在全麻下行开放手术,其中4例经肋缘下入路,1例经下腹部正中切口。4例双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者中2例行腹腔镜手术,2例行开放手术,其中1例经肋缘下切口,1例经第11肋间入路。结果：本组9例患者在我院行10次手术,其中开放手术7次,腹腔镜手术3次,手术顺利,无围手术期死亡报告。手术时间59min-475min,中位数76min,其中腹腔镜手术时间中位数68min,开放手术时间中位数110min。术中出血量50ml~10000ml,中位数450ml,其中腹腔镜手术出血量中位数50ml,开放手术出血量中位数450ml。术中输血3例。术中血压明显波动者4例(以收缩压变化40mmHg为界)。术后肠道恢复时间(以进食流质为标准)2d~5d,平均3.30±0.95d,腹腔镜手术术后肠道恢复时间2.33±0.58d,开放手术术后肠道恢复时间3.71±0.76d。引流管留置时间2d~10d,平均4.30±2.26d,腹腔镜手术术后引流管留置时间3.67±0.58d,开放手术术后引流管留置时间4.57±2.70d。术后住院时间7d~19d,平均9.30±3.83d,腹腔镜手术术后住院时间6.67±0.58d,开放手术术后住院时间10.43±4.12d。术后病理均提示嗜铬细胞瘤。术后诊断双侧肾上腺嗜铬细胞瘤4例,其中小儿嗜铬细胞瘤2例,家族性嗜铬细胞瘤1例,多发性内分泌肿瘤Ⅱ型1例,肾上腺外嗜铬细胞瘤5例(2例位于腹主动脉旁,2例位于肾门周围,1例位于盆腔髂血管旁),其中小儿嗜铬细胞瘤1例,恶性嗜铬细胞瘤1例。术后随访1月~2年均存活,2例仍有持续性高血压,1例复发,1例在我院因左侧甲状腺髓样癌行手术治疗。结论：应提高对肾上腺外和双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的认识,肿瘤定性、定位诊断需结合临床表现、实验室检查、影像学检查综合判断,术前行降压扩容准备,合理选择手术方式及入路,术后加强随访,早期发现肿瘤复发和转移。