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目的：
通过对温州地区感染相关噬血细胞综合征（infection-associated hemophagocytic syndrome，IAHS）患儿的搜集，了解本地区该病患儿的年龄及性别特征、病原学、临床症状与体征、实验室特点、治疗与预后情况。对不同预后组间进行比较，寻找早期预后不良的相关因素，为临床医师对IAHS患儿的早期诊断、病情评估和治疗提供进一步的参考。
方法：
我们对2004年1月-2018年12月在温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院住院的113例感染相关噬血细胞综合征患儿的病原学、临床特征、实验室指标、治疗及预后结局等资料进行回顾性分析。
结果：
113例患儿中，年龄范围1月-14岁，中位年龄21月，男55例，女58例，男女比例接近1∶1。病原方面，EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）感染最常见，共73例，其中EBV合并其他病原感染10例，其次为巨细胞病毒（Cytomegalovirus，CMV）感染，共12例。主要临床症状与体征为发热（100%）、肝肿大（97.3%）、脾肿大（95.6%），其次为呼吸系统症状（42.5%）、消化系统症状（19.5%）、皮肤表现（23.9%）及神经系统症状（6.2%）。实验室检查方面，以乳酸脱氢酶升高（99.1%）、高密度脂蛋白胆固醇减低（98.2%）、谷草转氨酶升高（97.3%）、低密度脂蛋白胆固醇减低（92.9%）、高铁蛋白血症（92.0%）、谷丙转氨酶升高（90.3%）为主，其他常见白蛋白降低（89.4%）、外周血细胞两系及以上减少（87.6%），行骨髓常规检查的111例患儿中，93.7%发现噬血现象。预后方面，在治疗8周或出院时，86例患儿有效缓解或治愈，死亡或因预后差放弃治疗患儿27例。不同预后组间，年龄、浆膜腔积液、白蛋白、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、高密度脂蛋白胆固醇、血浆凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间的差异有统计学意义（P＜0.05）。Logistic多因素回归结果显示活化部分凝血活酶时间延长是早期预后不良的独立危险因素（P＜0.05），而年龄是患儿早期预后不良的保护因素（P＜0.05）。部分感染相关噬血细胞综合征无需化疗，针对病原的抗感染及支持治疗即可获得满意疗效。
结论：
儿童感染相关噬血细胞综合征致病病原多样，我们需要特别重视EB病毒感染后进展为IAHS。感染相关噬血细胞综合征患儿常有各种非特异性的临床表现，临床医师要根据患儿病情变化警惕HLH的可能性，及时进行相关检查。对于感染相关噬血细胞综合征患儿，及时查明致病病原对治疗方案的制定有重要影响，某些情况下可能不需要HLH-04方案化疗，针对病原的治疗及支持治疗也可以取得较好的效果。患儿往往病情重，进展迅速，对于小年龄和APTT延长的患儿可能早期预后差，更需要注意病情的恶化、及时治疗。
通过对温州地区感染相关噬血细胞综合征（infection-associated hemophagocytic syndrome，IAHS）患儿的搜集，了解本地区该病患儿的年龄及性别特征、病原学、临床症状与体征、实验室特点、治疗与预后情况。对不同预后组间进行比较，寻找早期预后不良的相关因素，为临床医师对IAHS患儿的早期诊断、病情评估和治疗提供进一步的参考。
方法：
我们对2004年1月-2018年12月在温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院住院的113例感染相关噬血细胞综合征患儿的病原学、临床特征、实验室指标、治疗及预后结局等资料进行回顾性分析。
结果：
113例患儿中，年龄范围1月-14岁，中位年龄21月，男55例，女58例，男女比例接近1∶1。病原方面，EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）感染最常见，共73例，其中EBV合并其他病原感染10例，其次为巨细胞病毒（Cytomegalovirus，CMV）感染，共12例。主要临床症状与体征为发热（100%）、肝肿大（97.3%）、脾肿大（95.6%），其次为呼吸系统症状（42.5%）、消化系统症状（19.5%）、皮肤表现（23.9%）及神经系统症状（6.2%）。实验室检查方面，以乳酸脱氢酶升高（99.1%）、高密度脂蛋白胆固醇减低（98.2%）、谷草转氨酶升高（97.3%）、低密度脂蛋白胆固醇减低（92.9%）、高铁蛋白血症（92.0%）、谷丙转氨酶升高（90.3%）为主，其他常见白蛋白降低（89.4%）、外周血细胞两系及以上减少（87.6%），行骨髓常规检查的111例患儿中，93.7%发现噬血现象。预后方面，在治疗8周或出院时，86例患儿有效缓解或治愈，死亡或因预后差放弃治疗患儿27例。不同预后组间，年龄、浆膜腔积液、白蛋白、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、高密度脂蛋白胆固醇、血浆凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间的差异有统计学意义（P＜0.05）。Logistic多因素回归结果显示活化部分凝血活酶时间延长是早期预后不良的独立危险因素（P＜0.05），而年龄是患儿早期预后不良的保护因素（P＜0.05）。部分感染相关噬血细胞综合征无需化疗，针对病原的抗感染及支持治疗即可获得满意疗效。
结论：
儿童感染相关噬血细胞综合征致病病原多样，我们需要特别重视EB病毒感染后进展为IAHS。感染相关噬血细胞综合征患儿常有各种非特异性的临床表现，临床医师要根据患儿病情变化警惕HLH的可能性，及时进行相关检查。对于感染相关噬血细胞综合征患儿，及时查明致病病原对治疗方案的制定有重要影响，某些情况下可能不需要HLH-04方案化疗，针对病原的治疗及支持治疗也可以取得较好的效果。患儿往往病情重，进展迅速，对于小年龄和APTT延长的患儿可能早期预后差，更需要注意病情的恶化、及时治疗。