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目的：回顾性分析和研究小儿主动脉缩窄及伴发心血管畸形一期纠治术的早中期随访结果,探讨最适宜的手术方式及手术年龄以减少早期,中期手术并发症,提高生存率。方法：回顾性研究1999年11月至2009年11月于复旦大学附属儿科医院一期纠治主动脉缩窄及伴发心血管畸形的病例,收集患儿病史资料及随访结果,统计分析术后生存率,再狭窄率及影响术后随访结果的相关因素。结果：1999.11-2009.11期间,共121名患儿于我院行主动脉缩窄一期纠治术,男性74例,女性47例。手术年龄5天-12岁,平均(19.54±33.46)月。体重2.2-44千克,平均(8.01±7.29)千克。随访年限3月-10年,平均(31.68±28.08)月。其中单纯主动脉缩窄(包括合并动脉导管未闭)37例,合并室间隔损34例,同时合并室缺和动脉导管未闭29例,21例合并复杂心内畸形。121例均行一期纠治术。其中34例行补片扩大,76例行广泛端端吻合,11例行锁骨下动脉翻转术。手术时间2-5.5小时,平均(3.11±0.94)小时；主动脉阻断时间14-145分钟,平均(43.79±19.62)分钟；呼吸机使用时间4-358小时,平均(53.15±63.16)小时；术后监护室滞留时间1-20天,平均(6.14±6.12)天；住院天数7-82天(平均21.97±12.75天)。术中无死亡,术后早期死亡4例,自动出院1例；其中1例合并室间隔缺损,其他均为合并复杂畸形(TGA, Taussig-Bing型DORV)。116例患儿顺利出院,术后早期随访心脏超声,吻合口流速平均(1.96±O.57)m/s；测量右上肢无创血压,发生高血压者22人,发生率为18.96%。中期平均随访率78.44%,随访过程中2例死亡,运用Kaplan-Meier生存分析方法得出患儿术后中期生存率为94.2%。心脏超声随访结果提示术后中期主动脉吻合口流速大于2.2m/s(压差20mmHg)17例,其中超过3 m/s(压差35mmHg)5例。测量右上肢无创血压,发生高血压者13人,发生率为14.65%。多因素分析结果提示术后手术年龄≤3月、体重≤3千克、弓部发育不良、早期吻合口流速增快与术后中期吻合口再狭窄相关。单因素分析结果提示：术后中期高血压仅与手术年龄≥5岁相关。对心脏超声提示吻合口流速增快的16例患儿行多层螺旋CT血管成像(MSCTA),测量主动脉吻合口直径,与吻合口流速作相关性分析,两者具有明显相关性(p=0.043),相关系数r=-0.57,相关性较弱。结论：一期纠治手术对于主动脉缩窄伴发心血管畸形确实可行,其早期手术死亡率已经有力很大降低,中期生存率也有明显改善,但外科治疗对于提高主动脉缩窄合并心血管畸形的术后中期疗效方面仍具有挑战性。