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【背景与目的】 海洛因海绵状白质脑病(Heroin Spongiform Leukoencephalopathy,HSLE)是一种与经鼻烫吸海洛因有关的中枢神经系统(CNS)白质脑病。1982年由Wolters E等首次在荷兰阿姆斯特丹报道47例，该病特点为：1)经鼻烫吸海洛因后发病；2)临床以小脑受损症状为主；3)影像表现为大脑、小脑白质广泛对称性受累；4)病理改变主要为脑白质海绵状空泡变性。此后，德国、美国、比利时、意大利、瑞士、挪威、西班牙以及台湾等地相继有个案报道。2000年广东地区出现了经鼻烫吸海洛因后以小脑、锥体束受损为主要表现的病例，并由陆兵勋等最先报道了28例确诊为HSLE患者，这在中国内陆首次出现并成批爆发，由于其影像学表现和病理改变均与荷兰报道相似，陆兵勋等认为是该病在世界范围内第二次爆发流行。因其发病与烫吸海洛因有关，脑白质病理呈海绵状改变，因而诊断为海洛因海绵状白质脑病(HSLE)。HSLE不同于急、慢性海洛因中毒性脑病、急性海洛因中毒后迟发性脑病以及已知的海洛因导致的CNS病变，也不同于其它脑海绵状改变的疾病。HSLE具体的病因以及发病机制不明，相关的病理资料非常有限而且各家病理结果并非完全一致，而对于一种新发现疾病的了解，病理资料至关重要。 为了解HSLE的病理特征，本文分别通过对神经元、神经纤维以及神经髓鞘的染色和胶原纤维酸性蛋白(GFAP)、髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫组化染色检查直接观察其形态学改变，同时与相关、相似疾病进行对比。由于MBP是神经髓鞘主要的、特有的蛋白质，在脑脊液(CSF)以及血清中MBP含量的高低一定程度上反映了损伤的范围及严重程度。而HSLE主要病变在脑白质，白质主要成分为髓鞘，有关HSLE患者脑髓鞘损害的定量研究尚未见报道，我们通过对该病患者CSF和血清MBP及其抗体(Anti-MBP)测定，同时进行脑MBP免疫组化反应强度半定量分析，了解HSLE脑髓鞘损害的情况。【材料与方法】 所有病例均为2000年3月至2002年8月间收治的31例HSLE患者，年龄2345岁间。脑部解剖4例，脑活检11例，HE、weils、Loyez、BieischowS材、染色、变色酸ZR一亮绿法、水溶性猩红一亮绿法、GallyasB份ak银染色法、及G凡J免疫细胞化学染色、MBP免疫组织化学染色和髓鞘电镜检察。 采集患者血液和CSF，用酶联免疫吸附法(ELIsA)对28例HSLE患者、23例Heroin成瘾者(吸毒但无HSLE临床症状者)，27例多发性硬化患者(MS组)、正常对照组30例(NC组)的血清以及CSF中MBP及其抗体(Anti一MBP)水平进行检测、对比、分析。通过免疫组化SP法检测6例HSLE患者、5例CNS感染患者(ID组)、6例病理证实无CNS病变患者(NC组)的脑组织MBP免疫组化染色反应强度，结合显微图像分析仪进行定量分析。 【结果】 大体病理未见明显异常，切开见脑皮质稍变薄白质区稍扩大，无体积增加、脑回扁平、脑病和脑室受压等脑水肿表现。 电镜:少突胶质细胞空泡退行性变，线粒体肿胀，内质网扩张，在许多髓鞘板层中见许多小空泡生成，空泡大小不一。很多部位髓鞘被涡轮状空泡裂解。 HE染色:脑皮质形态正常，神经细胞无脱失。脑白质海绵状空泡变，从灰白质交界处向白质深处海绵状空泡逐渐增多、变大。空泡呈圆形、椭圆形、不规则形等，有的互相融合，小者直径仅数微米，大者可达数百微米。空泡位于胶质细胞周围，似网状被神经纤维格开。血管周围无炎性细胞浸润。胶质细胞无明显增生。 Loyez及weils染色:白质深处见大量空泡形成，呈串珠样，沿神经纤维走行。髓鞘淡染且着色深浅不一，有褪色情况，髓鞘排列方向紊乱、屈光性差，有膨胀、病理性断裂，脱失。空泡大量聚集处的髓鞘有明显扭曲、部分小球状形成，呈“稻草样”，部分为脱髓鞘改变。 变色酸ZR一亮绿染色法以及水溶性猩红一亮绿染色法:两种方法染出的结果类似。从灰白质交界处往白质深部见空泡形成渐多、增大、融合，空泡增大明显处见而髓鞘明显脱失。残留的着色深红的髓鞘片断呈—3—半圆形、弧形包裹着绿色的轴索，无空泡区域仍有部分完整的髓鞘包裹轴索，空泡内均不着色。 Bielschows幼、染色:白质深处的病变区域见大量网状空泡样结构，空泡周围的轴索染色不均、变浅，轴索可见变细、增粗或肿胀，部分有弯曲以及结节形成，未见断裂。 De Grandi改良硝酸银染色:白质大量空泡，呈串珠样，似沿神经纤维走行出现，空泡多的地方，星形胶质细胞被挤到一边;星形细胞无明显增多，少突胶质细胞相对少，未见缺血坏死病灶。 G扭yas.Bmak染色未见神经纤维原缠结及胶质细胞变性包涵体形成。 G刊J免疫组化染色:星形胶质细胞含量正常，未见增生以及肥大。白质病变区域大量空泡形成，位于胶质细胞周围，有的星形胶质细胞被挤到一边，血管周围星形细胞无明显增生，星形细胞部分退变(胞浆不着色)。 MBP免疫组化染色:HSLE脑白质病变区髓鞘结构层次紊乱。HSLE组和脑炎组大、小脑白质髓鞘着色较正常对照组显著加深且不均匀。用显微图像分析仪测定MBP免疫组化反应的强度，并作定量分析得HSLE?