目的:分析和总结累及肺部嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)的临床特征,提高对该病的认识,并总结该病的诊断思路。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2009年1月至2015年2月收治的14例诊断为嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)患者的临床资料。结果:男5例,女9例,中位年龄45.5岁(29岁,69岁),病程中位数30月(1月,480月)。12例出现喘息、咳嗽、咳痰、鼻塞流涕。11例有发热,消瘦、乏力、食欲下降。四肢远端麻木、头晕、头痛8例。皮疹7例,心动过速6例,消化道症状4例,关节肌肉痛3例。浅表淋巴结肿大6例,下肢或全身水肿2例。所有患者外周血嗜酸性粒细胞升高,中位数2.32(0.7,17.34)X109/L,血沉增快13例、超敏C反应蛋白升高12例、球蛋白升高6例,白蛋白降低14例,3例p-ANCA阳性。低氧血症(4/8)。肺功能提示混合性阻塞为主通气功能障碍,舒张试验阳性,可伴弥散功能障碍(5/7)。5例鼻窦炎。肺部影像可出现磨砂玻璃影、支气管扩张和(或)管壁增厚、结节影、实变影等。肺泡灌洗液可有嗜酸性粒细胞增多。EGPA受累组织病理均出现嗜酸性粒细胞增多,其次是坏死性小血管炎,肉芽肿形成少见。14例患者使用激素联合免疫抑制剂或单用激素治疗,均可好转出院。结论:EGPA最常见、最早累及肺部,首发症状为哮喘样发作,阻塞性通气功能障碍,气道高反应性,最终伴有嗜酸性粒细胞增多,全身炎症表现及多器官损害,肺部出现磨砂玻璃影、支气管扩张和(或)管壁增厚、结节影、实变影等。组织病理以嗜酸性粒细胞浸润、坏死性小血管炎、肉芽肿形成的为特征。具有典型的哮喘—嗜酸性粒细胞增多—血管炎的临床发病过程、全身激素单用或联合免疫抑制剂治疗有效,同时排除其他嗜酸性粒细胞增多的疾病临床可以诊断。