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目的分析库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)患者的病因分类,各种主要临床表现的出现频率以及实验室检查特点,并对各种诊断方法的效率进行评价,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法收集2004～2009年在广西医科大学第一附属医院住院经临床或病理确诊为CS患者的病例资料,其中女性57例,男性20例。针对77例病人的临床表现、实验室检查、影像学检查、临床诊断试验、病理结果特点并结合文献对它们进行回顾性分析。结果1、从2004年到2009年共诊断CS 77例,其中男性20例,女性57例,男:女=2:2.85,肾上腺腺瘤的女性病人80%为育龄女性。2、在病因上库欣病最多见(35例),肾上腺腺瘤次之(30例),左侧21例。库欣病患者的病程及发病年龄高于肾上腺腺瘤者,差异具有统计学意义(P<0.05),肾上腺腺癌病程最短。3、临床表现方面其首发表现多样性,高血压和向心性肥胖出现的频率最高均在75%以上,其中79.22%患高血压,高血压1级11.48%,高血压2级62.30%,高血压3级26.23%,糖代谢异常和高脂血症的发生率分别为41%和68%,其中糖尿病的比例达30%,65%的患者存在低血钾,多为轻中度,肾上腺腺癌患者100%有低血钾,且是中重度低血钾,库欣病与肾上腺腺瘤在血钾、血压和性别方面比较无明显差异。4、在CS诊断试验中,血皮质醇昼夜节律消失(98.65%)、午夜血皮质醇升高(98.55%)、4Pm血皮质醇升高(97.14%)、小剂量地塞米松抑制试验(94.59%)、24hUFC升高(91.22%)、清晨血皮质醇升高(71.62%)。小剂量地塞米松抑制以次日晨血清皮质醇为基础8:00血清皮质醇的50%以上及275、200、138、50nmo/l各切点的敏感性分别为94.6%、95.9%、97.3%、97.3%和100%。5、在CS的鉴别诊断中,80%以上的库欣病患者能被大剂量地塞米松抑制,而95%以上的肾上腺腺瘤患者不能被大剂量地塞米松抑制。库欣病患者的血皮质醇及ACTH水平较肾上腺腺瘤患者明显增高,而后者的节律性表现更差,差异均具有统计学意义(P<0.05)。两者尿游离皮质醇比较无明显差异。6、影像学检查垂体MRI可以检测出88%的库欣病患者存在垂体腺瘤,而肾上腺CT 100%可以发现出肾上腺肿瘤,肾上腺CT对肾上腺肿瘤及增生的病理符合率高97.5%。小结1、本研究中库欣病和肾上腺腺瘤仍然是最常见的病因,本组病例肾上腺腺瘤比例高,左侧多见。CS多见于女性,肾上腺腺瘤育龄女性多见,高血压是最常见的症状,多为中重度高血压,糖尿病、低血钾、血脂异常的发生率高。2、在CS诊断试验中,清晨血皮质醇升高敏感性最差,而血皮质醇昼夜节律消失、午夜血皮质醇升高、4Pm血皮质醇升高、小剂量地塞米松抑制试验、24hUFC升高比较均无明显统计学差异。3、库欣病患者的病程、发病年龄、血皮质醇及ACTH水平高于肾上腺腺瘤者,节律性比较后者的血皮质醇节律性表现更差,而血钾、血压和性别方面无明显差异。4、大剂量地塞米松抑制试验是鉴别库欣病和肾上腺腺瘤最合适的方法,CT对肾上腺病变的阳性率高,有助于明确诊断及定位,B超的阳性率明显低于CT,头颅MRI对库欣病的阳性率高。