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研究背景自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种异常免疫反应介导的器官特异性疾病，主要表现为肝脏损伤。病因及发病机制尚不完全清楚。临床以女性患者多见，并以血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症及存在血清自身免疫抗体为主要表现，组织病理学以汇管区大量淋巴细胞浆细胞浸润，形成界面性肝炎（interface hepatitis）为特点。而IgG4作为近期研究热点，目前多围绕IgG4相关性疾病（immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD）进行研究，近期有外国学者发现AIH患者肝脏亦有IgG4-浆细胞的浸润，进而将AIH分为IgG4相关性AIH（immunoglobulin G4-associated autoimmune hepatitis,IgG4-AIH）与经典AIH（classical autoimmune hepatitis）。而国内相关报道则较缺乏。故本研究对Ⅰ型-AIH患者的肝脏组织的IgG4-浆细胞表达情况及其相应临床、生化、免疫、遗传、病理特点及免疫抑制治疗应答进行了系列分析,以对其诊治提高认识。目的探讨I型-AIH患者肝脏组织学IgG4的表达，及其临床表现、生化学指标、免疫及遗传学指标、病理学表现及免疫抑制治疗效果。方法搜集郑州大学第一附属医院2012年7月~2013年8月确诊的AIH-I45例，对其肝脏组织切片进行CD38、IgG、IgG4免疫组化染色，同时做出炎症分级G、纤维化分期S,并收集实验对象相应的血清学指标（ALT、AST、ALP、IgG、ANA滴度、ASGPRAb），包括血清IgG4测定。并进一步研究免疫抑制治疗后的应答反应。通过SPSS统计软件进行分析。结果1．45名I型-AIH患者中5名（11.1%）为IgG4-AIH。2．IgG4-AIH患者与经典AIH患者在年龄、性别、生化指标（ALT、AST、ALP水平）、免疫指标（IgG水平、ANA滴度、ASGPRAb阳性率）及组织纤维化程度方面差异无统计学意义(P＞0.05)。3．IgG4-AIH患者与经典AIH患者在血清IgG4水平亦无显著差异，且从本研究数据中看二者之间未见显著相关性。4．IgG4-AIH组的IgG阳性、CD38阳性浆细胞浸润与经典AIH组差异显著（P＜0.05）。结论本研究中I型-AIH患者中存在IgG4-AIH，发病率并不高（11.1%）。血清IgG4水平在IgG4-AIH患者中并未显著升高。但是IgG4-AIH患者组织学炎症活动较显著，并伴随较多免疫组化CD38阳性、IgG阳性浆细胞浸润。