目的:分析总结Lichtheimia属真菌感染致毛霉菌病的流行病学、基础病因、病原菌类型、临床表现、疾病诊断及治疗方法,以加深对该病的认识。方法:报告1例Lichtheimia属致毛霉菌病,对该病原菌进行形态学及分子生物学鉴定,2003-2016年报道的33例Lichtheimia属感染所致毛霉菌病进行回顾性分析和总结。结果:患者女,40岁。确诊重型再障40天,异基因造血干细胞移植术后9+天,右面部麻木肿胀伴发热3天。头颅CT及MRI示脑脓肿征象。取眼部及鼻腔分泌物直接镜检见大量粗大无隔菌丝。SDA 28℃培养1周见白色丝状菌落,3D显微镜下见明显假根、圆形的孢子囊及鹿角状的巨细胞。真菌D-葡聚糖定性实验阳性,真菌D-葡聚糖定量实验59.23pg/ml。提取菌株DNA,对ITS基因片段进行PCR扩增、测序、比对,并作系统发育分析,鉴定为Lichtheimia ornata.通过查阅相关文献,本例Lichthe-imia ornata感染所致毛霉菌病为全世界第2例临床病例报道。予伏立康唑治疗约2周、两性霉素B+卡泊芬净治疗约30天后,患者病情加重,呼吸循环衰竭而死亡。回顾33例已报道的Lichtheimia感染中,男24例,女9例。地域分布:法国13例(39.39%),西班牙和埃及各4例,分别占12.12%,俄罗斯和香港各2例,分别占6.06%,美国、希腊、日本、德国、丹麦、土耳其、澳大利亚和中国各1例,分别占3.03%。年龄分布:除1例年龄不详外,余年龄为4岁~84岁,平均(42.3±1.5)岁,中位年龄45岁。最常见的基础疾病是血液系统恶性肿瘤(12例,占36.36%),包括白血病7例、淋巴瘤3例、重型再生障碍性贫血2例。粒细胞缺乏者14例(42.42%)。7例(21.21%)为外伤所致的皮肤肌肉组织感染,5例(15.15%)为实体器官移植后感染,5例(15.15%)为糖尿病患者,余1例为乳腺恶性肿瘤、1例为HIV感染、1例为下肢急性缺血截肢术后、1例为营养不良、酗酒,分别各占3.03%。除7例皮肤感染和1例下肢急性缺血截肢的患者免疫功能正常外,余13例患者均有免疫功能不全或降低。发病部位:肺部受累者8例(24.24%);皮肤受累者14例(42.42%);播散型4例(12.12%);鼻脑部受累者4例(12.12%);其他部位(胃、肾)受累者3例(9.09%)。致病菌:Lichtheim-ia corymbifera 16例(48.48%),Lichtheimia ramosa 15例(45.45%),Lichtheimia ornata 2例(6.06%)。除1例治疗不详外,30/33例(90.91%)予系统抗真菌治疗,其中28例(84.85%)系统应用了两性霉素B,13例(39.39%)应用了唑类抗真菌药物;12/33例(36.36%)予外科治疗,包括外科清创术(9例)和手术切除局部组织(3例)。此外,有些病例针对混合性感染,予以美洛培南、万古霉素等抗菌、更昔洛韦等抗病毒治疗。20/33例(60.61%)治愈,2例(6.06%)失访,11例(33.33%)死于本病(肺型3例,鼻脑型3例,皮肤型3例,播散型2例)。结论:1.Lichtheimia属感染所致毛霉菌病主要分布在欧洲,其次是亚洲和非洲,其它地区较少见;2.Lichtheimia corymbifera、Lichtheimia ramosa是Lichtheimia属最常见的致病菌,Lichtheimia ornata所致的毛霉菌病较少见,目前全世界报道的只有2例。3.Lichtheimia属致人类毛霉菌病的首要高危因素是血液系统恶性疾病(HM)及白细胞降低,其次是外伤所致皮肤屏障的破坏(并非第二常见高危因素糖尿病)。因临床样本有限,到底是该属真菌的特有生物学侵犯模式或其它,需更多的临床及实验室研究进一步验证。4.Lichtheimia属感染所致毛霉菌病临床表现与其感染部位有关,不同菌种感染所致的毛霉菌病的发病率、临床类型及发病区域尚不明确。其鉴别诊断主要依赖于真菌镜检及培养,必要时可行影像学检查。5.及时合理的系统应用抗真菌药物,两性霉素B并联合皮损外科清创或手术切除是较好的治疗选择,对于身体基础条件较差者,积极治疗原发病,可缩短治疗时间,改善患者预后。6.临床医生应增强对本病的认识,当临床中遇到疑似毛霉菌病,应及时行细菌学、真菌学检查及皮损组织病理学检查,同时给予经验性的抗真菌治疗,并根据检查结果及时调整治疗方案,以使患者得到早期正确诊治,改善预后,降低病死率。