研究背景随着技术的精进及对疾病的了解,儿童自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的患者越来越多,对社会及家庭造成沉重的经济负担。自身免疫性脑炎临床表现多样,对疾病的确诊往往依赖于实验室抗体的检测。而目前对自身免疫性脑炎抗体的检测仅在部分实验室开展,检测复杂且费用昂贵,影响疾病的诊治。因此,本研究回顾性分析儿童自身免疫性脑炎的临床表现、辅助检查、治疗方案等,并探索影响患儿疾病诊断和预后的可能因素。研究目的本文旨在分析本院儿童自身免疫性脑炎患儿的一般情况、临床表现、辅助检查、治疗及预后情况,通过统计学方法分析患儿的一些临床指标与抗体检测及预后的可能的内在联系,以提高临床医生对儿童自身免疫性脑炎的重视,为今后的诊治提供参考和借鉴,从而改善患者预后。研究方法回顾性收集2014年1月至2019年8月在浙江大学医学院附属儿童医院住院治疗的92位自身免疫性脑炎患者的一般情况、入院时临床表现、辅助检查、治疗方案。根据纳入标准将其归入确诊组和疑似组。确诊组患儿根据抗体的检测结果将其分为抗体阳性组和抗体阴性组,对两组资料进行统计学分析;确诊组患儿根据随访预后结果将其分为预后良好组和预后不良组,对两组资料进行统计学分析。研究结果1. 一般情况:在确诊的82例儿童自身免疫性脑炎患儿中,中位住院费用为25054.71元,中位住院时间为18天,男女比为0.952:1,共患肿瘤患儿1例。2. 临床表现:在确诊患者中,最常见的入院时临床表现为惊厥和精神症状。61%的患儿入院时有惊厥表现,45.1%的患儿入院时已出现精神症状。在转入ICU的16例患儿中,因意识障碍转入ICU的患儿最多有10例,因癫痫持续状态转入ICU的有4例。3. 辅助检查:在确诊的82例患者中,59%的接受脑脊液检查的患儿出现炎性表现脑脊液,61.7%的接受影像学检查的患儿头颅影像学异常,76.8%的患儿脑电图表现异常。4. 抗体检测结果及分组分析:在确诊的82例患儿中36例(43.6%)患儿抗体检测阳性。入院时即出现运动障碍的患儿病例(10vs5,p=0.049)和外周血中CD4~+/CD8~+T细胞比值[1.6(1.2～2.0)vs1.1(0.9～1.5),p=0.005]在抗体阳性组较抗体阴性组高。5. 治疗方案:在确诊的82例患者中,1例未接受免疫治疗,该患者抗体检测阴性;另81例患者均接受一线治疗方案(糖皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换),其中11例一线治疗无效而接受二线治疗(利妥昔单抗、环磷酰胺)。所有患者治疗方案中糖皮质激素冲击联合丙种球蛋白的病例最多(n=47,57.3%),其次是单用激素冲击治疗(n=19,23.2%),然后是激素冲击联合丙种球蛋白联合利妥昔单抗治疗(n=7,8.5%)。6. 预后及分组分析:需ICU支持(p=0.090)、入院时已有惊厥症状(p=0.015)、脑电图异常(p=0.022)的患者相对预后较差;而入院时已有精神症状(p=0.013)、头颅影像学异常(p=0.043)的患儿预后较好。二线治疗方案对重症自身免疫性脑炎患儿预后有一定益处(8vs4.2)。7. 疑似患者统计:在10位疑似患者中,8位入院时即有精神症状或意识障碍,4位患者入院时有惊厥表现,80%的疑似患者头颅影像学及脑电图检查正常或未检查。10位疑似患儿住院时间均较短,其中5位患儿自动出院,对疾病的诊断和治疗造成了困难。研究结论自身免疫性脑炎对社会和家庭造成了沉重的经济负担。在儿童中,确诊AE患儿常见入院时临床表现为惊厥和精神症状,而入ICU的常见病因多为意识障碍和癫痫持续状态。入院时已出现运动障碍的患儿和外周血CD4~+/CD8~+T细胞比值升高的患儿更容易检测到AE抗体。需ICU支持及入院时有惊厥症状的患儿相对预后较差。二线治疗方案对预后有一定益处,预后不良的患儿应积极建议进行二线治疗。