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目的探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（Autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A）和视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）以及二者之间抗体重叠患者的一般资料、临床表现和辅助检查的特点,寻找三者之间的异同之处,明确抗体重叠的病人是否有病灶及临床表现上的重叠,并为GFAP-A和NMOSD的鉴别提供参考。方法通过对我院自2015年1月至2021年3月收治的脑脊液和（或）血清胶质纤维酸性蛋白抗体（Autoimmune glial fibrillary acidic protein immunoglobulin G antibodies,GFAP-IgG）和（或）水通道蛋白4抗体（aquaporin-4 immunoglobulin G antibodies,AQP4-IgG）阳性的病例进行回顾性分析,其中单纯GFAP-IgG阳性患者共16例,为GFAP组;单纯AQP4-IgG阳性患者共22例,为AQP4组,GFAP-IgG和AQP4-IgG两者共存（抗体重叠）的患者共8例,为AG组。收集该研究对象的一般资料、临床表现、实验室检查、影像学检查结果进行统计学分析。结果1、GAFP组发病年龄为（36.13±17.77）岁,男女比例约为1:0.6,AQP4组发病年龄为（41.59±11.49）岁,AG组发病年龄为（43.50±12.59）岁,AQP4组和AG组患者均为女性,三组间发病年龄无统计学差异（P=0.383）,但在性别差异上有统计学意义（P＜0.001）,以GFAP组男性比例更高,而AG组和AQP4组则是女性群体占优势。2、前驱症状的阳性率:GFAP组为43.75%,AG组为12.50%,AQP4组为18.18%,三组间前驱症状的阳性率无统计学意义（P=0.178）。而将NMOSD与GFAP-A相比,前驱症状的阳性率差异有统计学意义（P=0.046）,且GFAP-A＞NMOSD。首发症状阳性率:GFAP-A与NMOSD两者间在头痛（P=0.008）、发热（P=0.008）、畏寒（P=0.027）、意识障碍（P=0.037）、抽搐（P=0.037）和自主神经功能障碍（P=0.018）的阳性率差异有统计学意义,且GFAP-A＞NMOSD。EDSS评分:GFAP组为2.0（2.0-3.0）分,AG组为7.0（4.0-8.5）分,AQP4组为3.5（2.0-4.0）分,三组间EDSS评分差异有统计学意义（P＜0.001）,且AG组＞GFAP组（P＜0.001）,AQP4组＞GFAP组（P=0.026）,而AG组和AQP4组差异无统计学意义（P=0.136）。将GFAP-A与NMOSD相比,EDSS评分差异有统计学意义（P＜0.001）,且NMOSD＞GFAP-A。3、在脑脊液压力、脑脊液细胞数、脑脊液糖、脑脊液氯、脑脊液蛋白及Qalb水平及异常的阳性率方面,GFAP组、AG组和AQP4组三组间差异均无统计学意义（P＞0.05）,但在血白细胞计数上AG组（抗体重叠组）与非抗体重叠组（GFAP组+AQP4组）进行比较,差异具有统计学意义（P＜0.001）,且抗体重叠组＞非抗体重叠组。4、颅脑MRI:在出现脑部病灶的阳性率中,GFAP组（GFAP-A）为61.54%,AG组为71.43%,AQP4组为66.67%,三组间出现脑部病灶的阳性率差异无统计学意义（P＞0.05）。而GFAP-A和NMOSD相比,累及脑膜的阳性率差异有统计学意义（P=0.034）,且GFAP-A＞NMOSD。抗体重叠组的病人未发现有累及脑膜/脊膜、脑实质等情况,也未发现存在GFAP-IgG特征象MRI强化征象。GFAP-A也存在延髓极后区综合征,与NMOSD相比,其MRI病灶边界较为模糊,强化也较为微弱,临床症状也较为轻微。5、脊髓MRI:在出现脊髓病灶的阳性率中,GFAP组（GFAP-A）为50.00%,AG组为85.71%,AQP4组为77.78%,三组间出现脊髓MRI的阳性率无统计学意义（P=0.182）。脊髓融合病灶的椎体节段:GFAP组为1.5（1.5-3.0）个椎体节段,AG组为4（3.0-5.0）个椎体节段,AQP4组为4（3.5-7.0）个椎体节段,三组间比较有统计学意义（P=0.009）,且GFAP组＜AQP4组（P=0.008）,将GFAP-A与NMOSD对比,差异同样有统计学意义（P=0.002）,NMOSD＞GFAP-A。结论患病人群中GFAP-A男性略多于女性,而NMOSD以女性群体更为多见。GFAP-A也存在延髓极后区综合征。在前驱症状（包括头痛、发热、畏寒）、意识障碍、抽搐和自主神经功能障碍的阳性率上,GFAP-A较NMOSD更为多见,而NMOSD的肢体残疾程度往往比GFAP-A更为严重。抗体重叠的病人没有表现出病灶及临床表现上的重叠,而是更倾向于NMOSD的临床特点,当存在GFAP-IgG和AQP4-IgG共存,优先考虑AQP4-IgG相关的疾病。