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第一部分:在川崎病中血小板参数动态变化的临床意义目的探讨川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿急性期、亚急性期及恢复期血浆血小板计数及其功能指与标川崎病发病及冠状动脉损伤之间的关系。方法收集2016年11月至2017年10月苏州大学附属儿童医院心内科收治并确诊为川崎病住院的1月龄至9岁患儿166例作为川崎病组(病例组),此166例患儿不包含2016年11月至2017年10月期间我院诊断收治的不典型(不完全)川崎病患儿、川崎病复发患儿及病程期间合并如支气管炎、肺炎、泌尿系统感染、胃肠炎、败血症等感染性疾病患儿共计222例。其中根据超声心动图结果,将病例组再分85例作为冠状动脉损伤(CAL)组,和81例作为非冠状动脉损伤(NCAL)组。选取我院心内科住院为行房间隔缺损介入手术、年龄相仿且术前体检合格儿童30例作为对照组。回顾性分析在病程中不同时期,急性期(1-11天)、亚急性期(11-21天)以及恢复期(21-60天)冠状动脉损伤组、非冠状动脉损伤组和对照组血小板四项基本参数PLT计数、血小板压积(PCT)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)。结果1、PLT、MPV、PCT、PDW在川崎病组急性期时较对照组均增高(PLT:354.75±128.37vs283.40±63.08,P<0.01;MPV:9.95±1.12vs9.36±0.73,P<0.01;PCT:0.35±0.11vs0.31±0.10,P<0.05;PDW:11.59±2.36vs9.95±1.91,P<0.01),差异有统计学意义;PLT、PCT在川崎病组亚急性期时较对照组均增高(PLT:498.96±132.72vs283.40±63.08,P<0.01;PCT:0.48±0.13vs0.31±0.10,P<0.01),差异有显著统计学意义;PLT在川崎病组恢复期时较对照组增高(356.91±97.12vs283.40±63.08,P<0.01)差异有显著统计学意义。2、急性期MPV在CAL组较NCAL组升高(10.31±1.00vs9.56±1.12,P<0.01),差异有显著统计学意义,PLT、PCT、PDW差异无统计学意义(P>0.05);亚急性期MPV在CAL组较NCAL组升高(9.65±0.77vs9.33±0.70,P<0.01),差异有显著统计学意义,PLT、PCT、PDW差异无统计学意义(P>0.05);恢复期MPV在CAL组较NCAL组升高(9.81±1.01vs9.10±1.01,P<0.01),差异有显著统计学意义,PLT、PCT、PDW差异无统计学意义(P>0.05)。结论1、在川崎病病程中,动态观察血小板四项参数PLT、MPV、PCT、PDW变化对判断血液高凝、判断预后有指导意义。2、在川崎病病情演变及监测冠状动脉并发症、冠状动脉受累判定中,MPV更具有价值。第二部分:血小板提纯交叉注射试验的实验研究目的制备川崎病模型小鼠行血小板提纯交叉注射试验,病理切片下观察小鼠心脏心肌、瓣膜及血管改变,检测注射后血浆炎症因子表达水平,探讨川崎病血小板与川崎病瓣膜炎性损伤之间的关系。方法用白色念珠菌细胞壁水溶物(CAWS)制作小鼠免疫性血管炎的川崎病(KD)动物模型,各组分别于注射后第10d取血提纯血小板后交叉注射,第20d取心脏及主动脉等组织作病理学分析。取血取心脏组织,采用ELISA法检测C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、白介素-6(IL-6)、白介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(tumor necross factory,TNF-α)表达水平。结果1、(1)NC+KD plt组:心肌,血管周围无明显炎症浸润;KD+NC plt组:心肌,血管周围见炎症细胞浸润,心脏营养血管毛糙;NC+NC plt组:心肌,血管周围无炎症细胞浸润,血管壁光滑;(2)NC+KD plt组:心脏瓣膜上可见较多炎症细胞浸润;KD+NC plt组:心脏瓣膜上可见明显炎症细胞浸润;NC+NC plt组:心脏瓣膜上无明显炎症细胞浸润;(3)NC+KD plt组:主动脉,壁光滑,弹力纤维层层次清晰;KD+NC plt组:主动脉壁结构紊乱;NC+NC plt组:主动脉,壁光滑,弹力纤维层层次清晰。2、经统计学比较,CRP在NC+KD plt组较NC+NS组血液及心脏组织中表达升高(血液:CRP:17004398.00±2150377.13vs6679686.83±92882.06,P<0.05;心脏组织:CRP:1392.00±141.32vs618.67±70.50,P<0.05),差异有统计学意义;TNF-α在NC+KD plt组较NC+NS组血液中表达升高(135.42±4.28vs47.27±8.51,P<0.05),差异有统计学意义,在心脏组织中表达差异无统计学意义(P>0.05);IL-1β、IL-6在两组的血液及心脏组织中差异均无统计学意义(P>0.05)。结论1、血小板介导的免疫炎症与瓣膜炎性损伤相关,川崎病瓣膜炎性损伤可能是血小板在川崎病炎症病理中存在特异性的损伤部位或损伤靶点有关。2、血小板在川崎病相关损伤中有直接作用,应及时予抗血小板治疗,预防血液高凝状态,对判断预后、减少后期并发症具有价值。