目的:小脑扁桃体下疝Ⅰ型是一种后颅窝先天性发育畸形疾病,常合并脊髓空洞症。本病有多种手术方式,疗效各异,各家说法不一。本文总结对比了目前临床上常用的两种手术方式,即以行后颅窝减压为主的“外减压术”和以行小脑扁桃体切除+四脑室流出道疏通术为主的“内减压术”,回顾性分析两种手术方式的疗效。方法:回顾性分析我科收治的68例小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型并脊髓空洞患者的临床资料,按手术方式不同分为两组。A组患者采用后颅窝单纯大骨窗减压,骨窗咬除面积5cm×5cm,不切开硬膜,共32例。B组骨窗面积控制在3cm×3cm以下,将下疝的小脑扁桃体切除,四脑室流出道的膜性结构切除,松解粘连的小脑后下动脉,原位缝合硬膜。共36例,其中6例患者初次行后颅窝骨窗减压,术后症状、体征继续加重,再次入院手术治疗,翻修手术采用B组术式进行治疗,收集其病历资料纳入B组。通过以下方法进行疗效评估:(1)分别于术后7天、3月、1年记录症状体征的改变情况,使用Tator评分评估总有效率;(2)相同时间节点通过核磁共振比较小脑扁桃体回缩、脊髓空洞变化情况;(3)术前、术后两组患者均行神经电生理检查,记录对比四肢体感诱发电位、后组颅神经(舌咽神经、副神经)电位变化情况;(4)记录对比两组手术术后一过性头痛、转颈困难、皮下积液或积血、脑脊液漏及切口愈合不良等情况;(5)通过症状体征、术后影像学情况、神经电生理检测指标及术后并发症的对比,评估同一患者行后颅窝减压术及翻修手术后的疗效。结果:(1)术后7天、3月及1年按Tator评分评估总有效率,B组总有效率均较A组总有效率高,随着随访时间的延长,B组的总有效率持续增高,而A组总有效率开始降低。两组患者的总有效率存在差异(P<0.05);(2)A组32例患者中有4例(12.50%)回缩至枕骨大孔平面以上,B组36例患者术后小脑扁桃体回缩至枕骨大孔平面以上的有32例(88.89%),两组对比有显著差异(P<0.01)。A组32例脊髓空洞变小或消失15例(46.88%),脊髓空洞继续增大3例。B组36例患者中脊髓空洞变小或消失28例(77.78%),无脊髓空洞继续扩大病例。两组脊髓空洞恢复情况有统计学差异(P<0.05);(3)所有患者术前均有不同程度、不同部位的四肢体感诱发电位波幅降低、潜伏期延长,后组颅神经存在自发电活动。术后1年复查,B组中22例(61.11%)患者四肢体感诱发电位波幅较术前增高、潜伏期缩短,4例后组颅神经症状的患者的后组颅神经自发电活动均消失。A组中仅有3例(9.38%)四肢体感诱发电位波幅较术前增高、潜伏期缩短,3例后组颅神经自发电活动均存在;(4)A、B两组出现一过性头痛分别有10例、14例。术后发热9例、6例。术后B组无转颈困难,A组出现转颈困难或转颈疼痛4例,B组皮下积液或积血3例,脑脊液漏2例,切口愈合不良2例,A组皮下积液或积血1例,切口愈合不良1例,无脑脊液漏,两组均无患者死亡。两组术后并发症无统计学差异(P>0.05);(5)翻修手术的6例患者术中可见小脑扁桃体明显肥厚,蛛网膜粘连明显,四脑室出口均可见膜性结构覆盖。将小脑扁桃体切除,四脑室出口膜性结构切除后6例患者症状、影像学检查、神经电生理检查指标均较第一次手术后明显好转。结论:两种手术方式均安全有效,小脑扁桃体切除+四脑室流出道疏通术组较后颅窝减压术组在手术疗效方面具有优势,但对手术器械、手术技巧有较高要求。两组手术方式术后并发症无明显差异。神经电生理检查具有客观准确的特点,是神经功能评估的有效方法,在本病的随访过程中有重要意义。