神经母细胞瘤(Neuroblastoma，NB)是小儿最常见的颅外实体肿瘤，在儿童腹部肿瘤发生中仅次于肾母细胞瘤，居第二位，在儿童恶性肿瘤发病率中占第三位，仅次于白血病、中枢神经系统肿瘤。 NB起源于原始神经嵴，后者产生交感神经细胞，包括交感神经节细胞和肾上腺髓质细胞，因此从颈部到盆腔有交感神经节分布的地方都可以发生NB，其最常见的发生部位是腹膜后。 NB多见于2～5岁的婴幼儿，男多于女。肿瘤恶性程度高，易早期发生转移，且症状无特异性，易造成误诊。 临床表现取决于肿瘤的发生部位和分期，病初可无任何症状，当疾病发展后病儿可出现不明原因的发热、面色苍白、贫血、食欲不振、体重下降、骨关节疼痛等。 体征因肿瘤发生部位不同而异，较常见的为腹部包块，表现为坚硬、结节状、不活动、无压痛的肿物，常常超越中线。 诊断主要通过尿的儿茶酚胺代谢产物检查，超声、CT或MRI(磁共振)，病理组织学检查等。 治疗采用手术、化疗、放疗等相结合的综合治疗。 目的： 分析术前化疗对进展期NB手术切除率及疗效的影响，以及术前化疗在NB综合治疗中的必要性、优势及临床意义，并探讨手术在进展期NB治疗中的作用。 方法： 本文收集2000年1月～2006年12月间中山大学附属第一医院收治、采取手术治疗的进展期(Ⅲ、Ⅳ期)神经母细胞瘤共55例，均经临床和/或病理证实诊断。其中男性31例(56.4﹪)，女性24例(43.6﹪)，男女比例1.3：1；年龄4月～147月，平均年龄54.1月，中位年龄50月；根据神经母细胞瘤INSS分期标准，本组病例Ⅲ期27例(49.1﹪)，Ⅳ期28例(50.9﹪)；本组55例患者均行手术治疗，其中45例患者采取术前化疗，最少1个疗程，最多14个疗程，平均化疗5.3个疗程，中位化疗5个疗程，10例未采取术前化疗。 结果： 本组术前化疗者中有化疗前后可比资料的35例病人，其瘤体缩减率为(63.68±24.99)﹪，最小9.03﹪，最大98.75﹪，化疗有效率为68.57﹪；术前化疗组45人中，肿瘤完全切除者12例，大部分切除者28例，部分切除者2例，探查活检者3例，肿瘤切除(包括完全切除和大部分切除)率为88.9﹪；术前未化疗组10人中，肿瘤完全切除者2例，大部分切除者3例，部分切除者2例，探查活检者3例，肿瘤切除率为50﹪，两组比较差异有统计学意义(P<0.05)；本组55例病儿中有44例获得随访，随访率为80﹪，随访时间(截止至2007年1月31日)为0.1～83个月，平均随访时间22.8个月，中位随访时间20.5个月，其中生存18例，死亡26例，总体生存率为40.9﹪。 结论： 术前化疗可以使肿瘤细胞变性、坏死、核固缩、核碎裂，肿瘤间质纤维组织增生，包膜增厚，肿瘤充血减轻，增加了进展期NB的手术安全性，提高了肿瘤切除率，减少了手术相关并发症，并使得保留脏器的根治性手术也成为可能；手术在进展期NB中的作用是明显的，肿瘤切除的范围，尤其是肿瘤的完全切除或大部分切除，可以改善患儿的预后，延长生存期，但对于Ⅳ期患者来说，转移灶的控制较之手术切除范围对于患者的长期生存有着更重要的影响。