目的:通过回顾西安交通大学第一附属医院收治的1例肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤（RAT）病例并结合相关文献,探讨肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤的病理特征与临床诊治方法,以提高泌尿外科医师对该罕见疾病的认识和诊治水平。方法:回顾分析西安交通大学第一附属医院2021年8月份收治的1例术后诊断肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤患者的临床及病理资料,并通过Pub Med、Web of Science、中国知网等检索肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤相关文献,对该罕见疾病的病理特征与临床诊治方法进行归纳总结。结果:共收集本文报道和既往文献报道的肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤病例13例,其中首诊年龄21岁至93岁（53±18.57岁）,以男性患者居多（8例,61.58%）,以右肾多见（7例,53.84%）。肿瘤直径在2.3-8.5 cm间（平均4.27±1.90 cm）。患者可有腰痛、腹痛、血尿等症状,亦可无症状。电子计算机断层扫描显示肿瘤呈实性、囊性或囊实性,实性部分可强化、囊性部分不可强化;肿瘤边界光滑清晰,仅有一例表现出肿瘤边缘模糊侵犯肾包膜。磁共振成像平扫+增强示实性肿块T1加权像呈等强度T2加权像的呈低强度;静脉注射钆螯合剂后,肿块实性病灶可强化,囊性病灶无增强。病理表现大体标本呈白色夹杂着褐色、呈白色或灰白、浅棕色至黄色,如伴囊性变,囊液可呈黄色或红褐色水样至胶冻状。镜下见肿瘤主要由上皮细胞、平滑肌细胞和丰富的血管组成,可伴有骨化生、炎细胞浸润。有2个特征性的表现,其一:大小相同的小管上皮细胞和其中排列在基底的嗜碱性核围绕肾小管构成形似鲨鱼口吻的结构,即典型外观“鲨鱼的微笑”;另一个特征是:毛细血管网像迷宫一样包裹着上皮成分,并且RAT的毛细血管丰富程度远超肾透明细胞癌。免疫表型上,RAT呈CK7（+）、EMA（+）、HMB45（-）。治疗上,9例行根治性肾切除、2例行肾部分切除术,术后随访均未发现肿瘤复发或转移;2例术前CT完全呈单纯性肾囊肿形态的病例行腹腔镜下肾囊肿去顶术,术后至今存活良好,并持续积极主动监测治疗中,随访过程中无肿瘤复发及相关性的症状发生。结论:肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤是肾脏肿瘤中一种极其罕见的低级别肾细胞癌,目前确诊主要依靠病理及免疫组化,有2个特征性的病理表现:1.大小相同的小管上皮细胞和其中排列在基底的嗜碱性核围绕肾小管构成形似“鲨鱼的微笑”结构;2.毛细血管网像迷宫一样包裹着上皮成分,其丰富程度远超肾透明细胞癌。免疫表型上,RAT呈CK7（+）、EMA（+）、HMB45（-）。治疗上,根治性肾切除术及保证肿瘤完整切除的肾部分切除术是治疗RAT的非常可靠的方法,手术预后非常良好,基本达到治愈效果。