目的研究表明,特发性肺纤维化患者发生肺癌的风险显著增加。这种疾病组合的死亡率是巨大的。特发性肺纤维化合并肺癌在临床特征、治疗方式及预后等尚不清楚。本研究旨在探讨特发性肺纤维化合并肺癌患者的临床特征、治疗及预后影响因素。方法总共纳入患者135例,将其分为两组:特发性肺纤维化组（IPF）;特发性肺纤维化合并肺癌组（IPF-LC）。其中IPF组83例,IPF-LC组52例。分别收集（1）一般资料（性别、年龄、吸烟指数、体重指数）、肿瘤特征（分布位置、病理分型、肿瘤分期）以及确诊方式,并进行总结分析。（2）描述IPF组及IPF-LC组在胸部CT的临床表现。（3）对IPF-LC组患者的治疗方式进行总结分析。（4）对IPF组及IPF-LC组相关指标进行分析,包括一般资料、肺功能（PFT）、血气、炎症指标（C反应蛋白、红细胞沉降率）、白蛋白、肿瘤标记物（癌胚抗原、糖链抗原199测定、神经元特异性烯醇化酶、细胞角蛋白19片段）。（5）对两组患者进行电话随访,随访时间为确诊时间至2020年12月。观察两组之间中位生存时间有无差异,以及在进行抗纤维化治之后对IPF组和IPF-LC组患者对生存期有无影响。结果52例IPF-LC患者中,以男性（n=51,98.1%）多见,平均年龄（68.3±7.3）岁,病理类型以非小细胞肺癌（NSCLC）为主（n=40,76.9%）,IPF合并肺癌患者明确诊断以支气管镜活检及经皮肺穿刺为主,临床分期多见于III期及IV期。IPF在胸部CT中多表现为以肺外周为主,网格状及蜂窝状多见。而IPF合并肺癌患者中肺癌多位于胸部CT外周及肺纤维化区域,以上叶和下叶多见。治疗方式多为对症支持及单纯化疗。少数患者采用手术根治（n=3）、放疗（n=2）及靶向治疗（n=4）。IPF和IPF-LC患者两组间通过分析后得出,其性别、吸烟指数、一秒率（FEV1/FVC%）、肺残气量与肺总量之比（RV/TLC（%））、PH、动脉氧分压（PO2）、动脉二氧化碳分压（PCO2）、癌胚抗原（CEA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）及细胞角蛋白19片段（CYFRA21-1）差异具有统计学意义。通过Cox回归模型,对年龄、性别、吸烟与否、BMI、FEV1/FVC（%）、RV/TLC（%）、DLco（mmol/mim/kpa）、PH、PO2mm Hg、PCO2（mm Hg）、超敏C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、人血白蛋白（ALB）等因素分析显示,年龄、RV/TLC（%）及CRP是对IPF-LC患者预后有影响的因素（年龄:P=0.027;RV/TLC%:P=0.018;CRP:P=0.004）。对IPF、IPF-LC两组中位生存时间（MST）进行比较发现,IPF-LC组MST较IPF组长（IPF:57月,95%CI:41.1-72.9;IPF-LC:15月,95%CI:11.5-18.5）,P<0.01。IPF组行抗纤维化治疗（吡非尼酮/尼达尼布）较未行抗纤维化治疗的IPF组MST较长,P<0.05。IPF患者合并肺癌患者是否行抗纤维化治疗结果显示差异无统计学意义,P=0.1395。结论1、IPF-LC患者以男性、吸烟者多见,与年龄相关,病理类型以非小细胞肺癌为主,临床分期多见肺癌晚期,分布多位于上叶、下叶及纤维化区域。2、年龄、RV/TLC（%）及CRP是IPF-LC患者预后的独立影响因素。3、IPF-LC较IPF患者生存率差。4、建议明确诊断为IPF的患者应尽早进行抗纤维化治疗以延长生存期。