目的:通过流式细胞术测定骨髓造血细胞自身抗体,探讨其在儿童全血细胞减少性疾病中的意义。方法:1、全血细胞减少的患儿按儿童骨髓造血细胞衰竭性疾病选择相关检查,进行诊断及鉴别诊断。2、运用流式细胞术测定骨髓造血细胞自身抗体,与急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿进行比较,分析其有无统计学差异。3、根据骨髓造血细胞自身抗体结果进行分组,参照成人免疫相关性全血细胞减少症(immuno related pancytopenia,IRP)诊断标准,分析患儿初诊时血红蛋白、网织红细胞百分比、中性粒细胞绝对值、外周血淋巴细胞亚群、骨髓涂片中粒/红比、巨核细胞总数、造血岛、骨髓T淋巴细胞亚群等结果有无统计学差异。4、参照成人IRP诊断标准分为拟诊组与非拟诊组,各组骨髓抗体阳性情况构成比应用χ2检验。结果:1、62例全血细胞减少的患儿中,51例诊断为儿童造血细胞衰竭性疾病,11例明确诊断其他疾病,包括急性淋巴细胞性白血病(ALL)4例、急性髓细胞性白血病(AML)2例、噬血细胞综合征(HLH)1例、骨髓异常增生综合征-难治性贫血(MDS-RA)1例、骨髓异常增生综合征-难治性贫血伴原始细胞增多转变型(MDS-RAEB-t)1例、EB病毒感染1例、急性造血功能停滞1例。2、51例患儿中,骨髓造血自身抗体各系阳性数(率)分别为:粒系CD15+/Ig G+12例(23.5%)、干系CD34+/Ig G+31例(60.7%)、红系GPA+/Ig G+13例(25.5%);按三系阳性数(率)进行分组,分别为:0系阳性组14例(27.4%)、1系阳性组20例(39.2%)、2系阳性组12例(23.5%)、3系均阳性组5例(9.8%);对照组20例ITP患儿各系阳性数(率)分别为:粒系1例(5.0%)、干系3例(15.0%)、红系1例(5.0%);按三系阳性数(率)进行分组,0系阳性组15例(75.0%),1系阳性组5例(25.0%),2系及3系阳性均0例(0.0%),两组总体自身抗体阳性率间存在显著统计学差异(p<0.05)。3、按骨髓自身抗体0~3系的表达分为四组,各组外周血指标中,初诊血红蛋白、网织红细胞百分比和中性粒细胞绝对值均无统计学差异(p>0.05);外周血淋巴细胞亚群中,各指标均无统计学差异(p>0.05);在骨髓细胞象中,粒/红比、巨核细胞总数、造血岛数量均无统计学差异;骨髓T淋巴细胞亚群各指标在四组之间无统计学差异(p>0.05)。4、51例患儿中,拟诊组11例,其中0系阳性组3例,1系阳性组6例,2系阳性组2例,3系阳性组0例;非拟诊组40例,其中0系阳性组11例,1系阳性组14例,2系阳性组10例,3系均阳性组5例。经统计分析,各组之间均无统计学差异(p>0.05)。结论:(1)引起儿童外周血全血细胞减少的病因复杂,病种繁多,除常见的急性白血病、再生障碍性贫血外,还有骨髓异常增生综合征、噬血细胞综合征、感染等。(2)儿童骨髓增生衰竭性疾病中,确实存在骨髓自身抗体的异常表达。(3)参照成人免疫相关性全血细胞减少症的诊断标准,通过检测骨髓自身抗体,本文未能得出与成人相似结论,儿童是否存在免疫相关性全血细胞减少症值得进一步探讨。